1 - Área de Pediatria Médica do Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central.
2 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central.
3 - Departamento de Neuropediatria, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central.
- 23º Congresso Nacional de Pediatria, reunião nacional (poster com discussão)
Introdução: A sindrome epiléptica associada a infeção febril (FIRES) é um estado de mal epiléptico super-refratário, com elevada morbimortalidade.
Caso clínico: Rapaz, 6 anos,saudável. Infeção respiratória por e pico febril 3 dias antes de ser levado ao SU por alteração do estado de consciência e crise tónico-clónica generalizada. À admissão, GCS 9, transferido para um hospital terciário por meningoencefalite medicado com ceftriaxone e aciclovir. Agravamento progressivo dos episódios convulsivos, medicado com levetiracetam, até 60 mg/kg/dia. Por manutenção das crises eletroclínicas durante 72 h, assumiu-se FIRES com necessidade de escalada terapêutica. Iniciou perfusão de midazolam, até 20 mcg/kg/min, e lacosamida, 10 mg/kg/dia. Estudo etiológico a destacar: isolamento de SARS-CoV-2 por PCR no exsudado nasofaríngeo, RMN-CE, síntese intratecal e serologias negativas. Recurso ao ácido valpróico, 30 mg/Kg/d, perampanel 4 mg/dia e fenobarbital, até 5 mg/Kg/dia, sem resposta. Iniciou-se imunossupressão com imunoglobulina e, por ausência de resposta, pulsos de metilPDN 30mg/kg durante 5 dias. Apesar da maximização dos anti-epiléticos e imunossupressores, mantinha atividade epileptiforme, induzindo-se coma barbitúrico com tiopental, até 5 mg/kg/h e propofol (max 4mg/kgh). Em D7, suspende propofol e inicia cetamina (max 5,5mg/kg/h) e 24h depois inibidor de IL-1, tendo-se atingido burst-supression com possibilidade de retirada do tiopental, após a qual retornou atividade elétrica. Em D14 agravamento clínico, sinais de hipertensão intracraniana e parâmetros inflamatórios positivos, que culminou em paragem cardiorrespiratória 48h depois.
Conclusão: Na FIRES a resposta aos anti-epiléticos é fraca com necessidade de imunomodelação ampla, nomeadamente inibidores da IL-1.
Palavras Chave: antiepiléticos, EEG ampliado, FIRES, mal refratário.