1 - Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central;
2 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central;
3 - Unidade de Infecciologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central;
4 - Unidade de Neurologia Pediátrica, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central.
- XXV Congresso de Medicina Intensiva Pediátrica - poster
Introdução A encefalite é uma doença grave com disfunção neurológica e inflamação do sistema nervoso central. Em crianças, é mais frequentemente de etiologia infeciosa mas poderá ser auto-imune (EAI) e associar-se a sintomas neuropsiquiátricos, doença do movimento, epilepsia e disautonomia.
Relato de caso: Rapaz de 5 anos, com antecedentes de perturbação da linguagem e convulsão febril, admitido na urgência por convulsão, em D3 de doença febril. Laboratorialmente, PCR 13,4 mg/dL, tóxicos na urina negativos e pleocitose de LCR – 17 células/uL (90% linfócitos) – sem consumo de glicose ou proteinorráquia. Porsuspeita de encefalite, medicado com ceftriaxone e aciclovir. Iniciou fármacos anti- crises epilépticas (FACE), escalados em função da repetição das crises: LEV, PHT e VPA. EEG lentificado e RM-CE sem alterações. Em D8, por crises agudas repetitivas com compromisso do estado de consciência, foi transferido para a UCIP. Apresentou melhoria do estado de consciência, mantendo crises repetitivas hemiclónicas e hipomotoras, agitação psicomotora e heteroagressividade, ecolália, distúrbio do movimento (tremor e mioclonias), perseveração e discurso incoerente. Sob monitorização vídeo-EEG identificaram-se crises electroclínicas e atividade delta rítmica temporal. Associados sequencialmente FACE – LCS e PB. Terapêutica com imunoglobulina EV 1g/kg/dia (D1-2 UCIP) e metilprednisolona 30mg/kg/dia (D3-7 UCIP), mantendo depois prednisolona 2mg/kg/dia. Suspensos antimicrobianos após exclusão de etiologia infeciosa tratável. Identificada precocemente hipertensão arterial com necessidade de labetalol EV (máximo 1 mg/kg/h) e clonidina. Apresentou também taquicardia e midríase, sem outras queixas sugestivas de disautonomia. Excluídas causas infeciosas com base nos métodos tradicionais, aguardando pesquisa de agentes infeciosos por metagenómica. O painel de anticorpos anti-neuronais e anti- superfície do neurónio (NMDA, AMPA, GABA, LG-1, CASPR2, DPPX, GAD e MOG) foi negativo (sangue e LCR). Não foram detectadas síntese intra-tecal de IgG ou bandas oligoclonais mas sim ligeira lesão da barreira HE. Alta da UCIP em D9, com controlo das crises convulsivas e discurso menos lentificado.
Conclusões A EAI é cada vez mais reconhecida como uma causa significativa e frequente de encefalopatia em pediatria, sendo um desafio o diagnóstico diferencial com etiologia infeciosa, principalmente quando é seronegativa e por poder ser pós- infecciosa. O início precoce de imunoterapia e subsequente tratamento de manutenção são essenciais para melhorar o outcome.
Palavras Chave: encefalite; encefalite autoimune seronegativa.