1 - Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central;
2 - Serviço de Gastrenterologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central;
3 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
- 23ª Congresso Nacional de Pediatria - Poster com discussão em sala
Introdução O cavernoma da veia porta, embora raro, é a principal causa de hipertensão portal não cirrótica em pediatria.
Relato de caso Criança de 5 anos, prétermo e pancitopenia em investigação, recorreu ao serviço de urgência por hematemeses e hematoquézias. Choque compensado à admissão, esplenomegalia palpável, acidose metabólica (pH 7,24) e lactatos 4,4 mmol/L. Expansão volémica com cristalóide 10 mL/kg e CE 25 mL/kg (Hb 6.2 g/dL) e perfusão de esomeprazol. SNG com laivos de sangue. Angio-TC mostrou cavernoma da veia porta, esplenomegalia e shunts porto-sistémicos, iniciando octreótido. EDA emergente com cordões varicosos grandes no esófago, pequena curvatura e fundo, iniciando hemorragia de alto débito com necessidade de protocolo de transfusão maciça por hemorragia de variz ectópica do bulbo, com posterior estabilização hemodinâmica. Admitido na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP), entubado e ventilado, sem suporte vasopressor, com lactato 1.3 mmol/L, anemia (Hb 8.8 g/dL), trombocitopenia moderada (67000/uL), TP 13.7 s, INR 1.12, APTT 28 s, fibrinogénio 1.8 g/L e albumina 26 mg/dL. Extubado em D2. Derrame pleural volumoso à direita em D5 (transudado), sem compromisso ventilatório. Toracocentese e transfusão de albumina em D5 e D6, com boa evolução. Ascite de pequeno volume (1,5 cm). Cumpriu 9 dias de cefotaxima, 2 dias de esomeprazol em perfusão e 10 dias de octreótido. Alta da UCIP em D10 e hospitalar em D16, sob propranolol. Portografia com Rex patente e biópsia hepática normal, sendo proposto para cirurgia Meso-Rex.
Conclusões A hipertensão portal pode apresentar-se por uma complicação grave associada a elevada mortalidade, sendo essencial o tratamento endoscópico e a abordagem do choque hemorrágico, incluindo protocolo de transfusão maciça.
Palavras Chave: cavernoma da veia porta, choque hemorrágico, hemorragia digestiva, hipertensão portal