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2024

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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APPLICABILITY OF KAWASAKI DISEASE’S SCORING SYSTEMS IN THE PORTUGUESE PEDIATRIC POPULATION - A RETROSPECTIVE STUDY

Inês Teles de Figueiredo1, Mariana F. Teixeira1, Joana Suarez2, Catarina Ferreira Nunes4, Guilherme Lourenço2, Marta Conde5, Rita Valsassina3 , Francisca Costa4, Fátima Pinto2, Catarina Gouveia3 

1 - Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Cardiologia Pediátrica, Hospital Santa Marta, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3 - Infecciologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
4 - Pediatria Médica, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, Amadora
5 - Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa

- Reunião da Área da Pediatria
- 23º Congresso Nacional de Pediatria

Introdução: A doença de Kawasaki (DK) é a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças nos países desenvolvidos. Existem scores para prever resistência à IgIV e o desenvolvimento de dilatação/aneurismas coronários (CAA), não estando, porém, validados na população portuguesa. Pretende-se avaliar a capacidade preditiva dos scores nessa população (multiétnica, não asiática).
Métodos: Estudo de coorte retrospetivo, observacional, não interventivo, em doentes internados em 2 hospitais em Lisboa, de 2013-2023. Da literatura selecionaram-se 8 scores (Harada, Kobayashi, Egami, Formosa, Sano, Tang, Uptodate, Kawanet).
Resultados: Incluíram-se 82 doentes, 57% do sexo masculino, 80,5% com DK completa. A mediana de idades (em meses) foi 19 [2-129] na DK, sem diferença estatisticamente significativa entre os grupos de doentes com CAA ou com falência à IgIV. Todos realizaram IgIV em 1º linha e 23% (19/82) terapêutica adjuvante concomitante com corticoide. Observou-se resistência à IgIV em 14,6% (12/82) e CAA em 46% (38/82). Os CAA verificaram-se em 66,7% (8/12) doentes com resistência à IgIV. Na análise das curvas ROC os melhores scores para prever a resistência a IgIV foram Kawanet, Harada e Kobayashi e para o desenvolvimento CAA foram UpToDate, Kobayashi e Kawanet (AUC >0,60). O score mais sensível a prever resistência e desenvolvimento de CAA foi o Harada (91,7%; 90,9%), os mais específicos a prever resistência e desenvolvimento de CAA foram Kawanet (77,8%) e UpToDate (97,4%), respetivamente.
Conclusões: Os melhores scores são o do Uptodate (desenvolvimento de aneurismas) e o Kawanet (resistência à IgIV). O estudo teve como limitações: tamanho amostral, omissão de dados, utilização de concomitante de corticoide em 23% dos doentes e limitações inerentes a um estudo retrospetivo, que inclui apenas 2 centros.

Palavras Chave: Aneurisma coronário, Doença de Kawasaki