1 - Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa;
2 - Consulta de Hemoglobinopatias, Unidade de Hematologia Pediátrica, Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa;
3 - Consulta de Doenças Neurovasculares Pediátrica, Unidade de Neuropediatria, Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa.
- Poster com discussão no 23º Congresso Nacional de Pediatria, Estoril, 25-27 outubro 2023
Introdução: O AVC é raro na idade pediátrica. O compromisso da micro e macrocirculação cerebral na Doença de Células Falciformes (DCF) é dos principais fatores de riscos. O risco é estratificado pela realização anual de doppler transcraniano (DTC), a partir dos 18-24 meses.
Objetivos: Caracterizar a doença cerebrovascular dos doentes em idade pediátrica com DCF.
Métodos: Estudo retrospetivo descritivo unicêntrico dos doentes com DCF e seguimento atual por Neuropediatria.
Resultados: De um total de 196 doentes com hemoglobinopatias (87% com genótipo SS), 140 têm seguimento por Neuropediatria. A idade mediana é 10 anos (2-18), 44% sexo feminino e 85% são naturais de PALOP. Quinze doentes (11%) tiveram AVC, dos quais dois tiveram 2 AVCs. Têm idades entre 1-10 anos. A apresentação clínica foi subtil em 11 (73%), apenas valorizada pelo neurologista na consulta seguinte. Cerca de metade (46%) tiveram AVC previamente à vinda para Portugal. Realizaram RM encefálica 33/196 doentes, idade mediana de 8 anos, por exame neurológico alterado (69%) ou DTC patológico. Está alterada em 21 (14 AVC isquémicos, 1 AVC hemorrágico, 3 enfartes silenciosos, 7 com vasculopatia). Sob regime transfusional regular, para prevenção secundária AVC, estão 8 doentes. Dois doentes têm Epilepsia sequelar. Na adolescência, 74% (n=62) conhecem as manifestações agudas de AVC e 80% o número de emergência.
Conclusões: OAVC é a complicação cerebrovascular mais temida da DCF, com importante morbimortalidade, sendo essencial o reconhecimento precoce. Pretendemos realçar as vantagens de consulta multidisciplinar e o papel do neuropediatra no diagnóstico do AVC de apresentação subtil e na educação para atuação perante suspeita de AVC.
Palavras Chave: acidente vascular cerebral, doença de células falciformes, regime transfusional regular.