1 - Centro Hospitalar do Algarve, EPE / Hospital de Faro
2 - Centro Hospitalar de Lisboa Central | Hospital Dona Estefânia
- Reunião nacional - XXIV Congresso Nacional de Medicina Intensiva Pediátrica
Introdução: A doença de Moyamoya (DM) é uma doença cerebrovascular esteno-oclusiva progressiva rara com uma distribuição bimodal, antes dos 10 anos e aos 40 anos. Em idade pediátrica manifesta-se mais frequentemente através de episódios isquémicos recorrentes. A técnica de revascularização indireta com trepanações múltiplas é uma alternativa viável aos procedimentos clássicos. Apresentamos o caso clínico de um lactente com uma forma de apresentação excepcionalmente grave e precoce.
Relato do caso: Lactente de 6 meses, natural de S. Miguel (Açores), previamente saudável, transferido por crises epilépticas focais repetidas, associadas a hipodensidade de 2/3 do hemisfério cerebral direito na TC CE. Foi medicado com levetiracetam, fenitoína e NaCl 3%, mas iniciou estado de mal convulsivo em D2, pelo que iniciou perfusão de midazolam e necessitou de ventilação mecânica invasiva. A RM CE com AngioRM revelou hipodensidade do hemisfério cerebral direito sugestiva de AVC isquémico subagudo com padrão vascular de DM. Manteve midazolam em esquema de desmame sob ventilação invasiva até D9. Após estabilização iniciou antiagregação e teve alta da UCIP em D14. Nesta altura apresentava hemiparésia esquerda. Cerca de 2.5 meses após o início do quadro realizou angiografia que revelou um hematoma subdural ex-vácuo bilateral e atrofia cortical, e confirmou o padrão Moyamoya bilateral com colateralização de ambas as artérias cerebrais posteriores. Realizou então cirurgia de trepanação múltupla bilateral com drenagem de conteúdo hemático em fase crónica e introdução de retalhos de pericrânio através dos orifícios ósseos. Na repetição da TC CE observou-se enfarte do hemisfério direito antigo e pequenos enfartes do hemisfério esquerdo mais recentes. Atualmente com 11 meses de idade, 2.5 meses após a cirurgia, apresenta hipotonia axial e tetraparésia assimétrica em desfavor do hemicorpo esquerdo, tendo regressado à área de residência com seguimento em consulta multidisciplinar e reabilitação.
Discussão/Conclusão: A DM tem um prognóstico reservado. Neste caso, o tipo de cirurgia bem como o momento em que esta foi realizada tornam-no único na literatura. Esta abordagem foi necessária pela gravidade e rapidez de evolução da DM. De facto, não existem séries de crianças com DM tratadas em idade tão precoce, e a reduzida dimensão das artérias passíveis de enxerto condicionava a revascularização direta. O prognóstico da revascularização indireta é, no entanto, comparável na redução de incidência de eventos isquémicos e tem uma morbilidade aceitável. Embora o tempo de seguimento ainda seja curto, está programado um estudo de perfusão por RM para avaliar os resultados da cirurgia. Finalmente, a antiagregação é pouco consensual e foi administrada pela gravidade e extensão do território isquémico.
Palavras Chave: acidente vascular cerebral, Moyamoya, mal convulsivo, revascularização