1 - Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central
- 1º Congresso Português de Reumatologia Pediátrica, Cascais, Novembro 2022. Publicação sob a forma de comunicação oral.
Introdução e objetivos: A síndrome de Sjögren primária (SJP) consiste numa doença sistémica crónica autoimune, rara em idade pediátrica, caracterizada por inflamação e diminuição da função das glândulas exócrinas. A parotidite recorrente bilateral/tumefação parotídea é a manifestação mais frequente de S. Sjögren Primário Juvenil (SJPJ), sendo menos frequentes os sintomas sicca que no adulto. No SJPJ o envolvimento extraglandular é pouco habitual, podendo atingir vários órgãos e sistemas. Não existem critérios de diagnóstico validados em idade pediátrica. Apresenta-se uma casuística de SJpJ.
Metodologia: Estudo retrospetivo de doentes seguidos na Unidade de Reumatologia Pediátrica de um hospital nível III entre agosto de 2000 e agosto de 2022 cumprindo os critérios de SJPJ propostos por Bartunkova em 1999. Foram caracterizadas variáveis demográficas, clínicas, laboratoriais, abordagem terapêutica e evolução.
Resultados: Foram incluídos oito doentes, 6/8 do sexo feminino, com uma mediana de idade no diagnóstico de 14 anos (9-17 anos). O tempo decorrido do início dos sintomas até ao diagnóstico teve uma mediana de 54 meses (7-71 meses). As manifestações clínicas ao diagnóstico foram: parotidite recorrente 6/8, secura oral 2/8, secura ocular 2/8 - dos quais 1 com queratoconjuntivite. Posteriormente mais 3 doentes vieram a desenvolver secura ocular (total 5/8, 3/7 com teste Shimmer diminuído) e 2 secura oral (total 4/8 doentes, 2/8 com cáries dentárias e 3/8 com aftose oral recorrente). Os sintomas constitucionais/astenia estavam presentes no diagnóstico em 3/8 e vulvovaginite de repetição em 1/8 doentes. Outras manifestações clínicas extraglandulares no diagnóstico foram artralgias/artrite 3/8, fenómeno de Raynaud 2/8, derrame pericárdico 1/8, prova de difusão CO diminuída em 2/8 e um doente teve trombose venosa SNC. Todos apresentavam ANA positivo, anti-SSA/Ro em 7/8 e o anti-SSB/La em 4/8 doentes. A maioria tinha fator reumatoide positivo (5/8), nenhum doente tinha crioglobulinas positivas (0/3). A ecografia das glândulas salivares mostrou alterações em 7/8 doentes, o doente com ecografia normal tinha cintigrafia glândulas salivares com hipofunção. Todos os doentes apresentavam biópsia das glândulas salivares minor compatível com a sialadenite linfoepitelial característica. O tratamento consistiu em hidroxicloroquina em 7/8, azatioprina em 2/8, anti-inflamatórios não esteroides em 2/8, prednisolona 1/8 e lágrima artificial em 5/8 doentes. Nos doentes que mantêm o seguimento (6/8) não ocorreram complicações desde o início da terapêutica.
Conclusões: A instalação do SJPJ pode ser insidiosa o que pode contribuir para o tempo que decorreu entre o início dos sintomas e o seu diagnóstico, bem como a ausência de critérios de diagnóstico/classificação validados nesta faixa etária. Assim, apesar de rara em idade pediátrica, a ausência de sintomas sicca não deve atrasar a sua suspeita e na presença de parotidite recorrente este diagnóstico deve ser considerado. As manifestações extraglandulares foram muito frequentes e com um espectro clínico muito variável, a maioria à data do diagnóstico. Após instituída a terapêutica, a evolução clínica foi favorável com controlo adequado dos sintomas. São necessários estudos multicêntricos para a sua melhor caracterização e criação de critérios de diagnóstico/classificação que permitam um diagnóstico mais precoce.