1 - Área de Pediatria Médica, Hospital D. Estefânia, CHULC;
2 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital D. Estefânia, CHULC;
3 - Unidade de Cuidados Especiais Respiratórios e Nutricionais, Hospital D. Estefânia, CHULC;
4 - Unidade de Neurologia Pediátrica, Hospital D. Estefânia, CHULC
- 22º Congresso Nacional de Pediatria. – Poster com discussão
Introdução / Descrição do Caso: Criança de 2 anos, com insuficiência intestinal por síndrome do intestino curto (SIC) sob nutrição parentérica (NP) cíclica e internamentos prévios por sépsis associada a catéter venoso central (CVC). Mudança de residência motivou substituição de NP personalizada por standard, mantendo alimentação oral. Inicia recusa alimentar, vómitos intermitentes e obstipação com um mês de evolução, com agravamento 3 dias antes com prostração e sonolência, sem febre. À admissão destacava-se tempo de reperfusão capilar de 4 segundos, taquicardia, acidose metabólica, hiperlactacidémia e PCR 28,9mg/L. Iniciou antibioterapia quádrupla e, por clínica refratária às medidas iniciais, foi internado na unidade de cuidados intensivos. Evoluiu com agravamento da acidose metabólica e hiperlactacidémia (17mmol/L), anemia, trombocitopenia, lesão renal aguda, hipoglicemia, hiponatremia, hipocaliémia e hipocalcemia. Desde D5 de internamento, agravamento progressivo do estado de consciência (GCS 6-7), nistagmo horizontal de novo e instabilidade hemodinâmica. TC-CE sem alterações e punção lombar sem evidência de infeção do SNC. Em D8 efetuado tratamento cego com tiamina, com melhoria imediata da acidose metabólica e da hiperlactacidémia. TC-CE (D9) com alterações evocadoras de encefalopatia de Wernicke (EW). Manteve, no entanto, evolução neurológica desfavorável, com confirmação do óbito 11 dias após admissão.
Comentários / Conclusões: A EW é uma das manifestações associadas ao défice de tiamina, que deve ser considerada na criança com fatores de risco como SIC ou sob NP. A tríade clássica (alteração do estado de consciência, oftalmoplegia e ataxia) é rara em pediatria, sendo fundamental um elevado índice de suspeição para o diagnóstico e tratamento atempados.
Palavras Chave: encefalopatia de wernicke, défice de tiamina, síndrome do intestino curto, nutrição parentérica