1 - Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central, Lisboa
3 - Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- Reunião da Sociedade Portuguesa de Nefrologia Pediátrica 2022, 13/10/2022, Coimbra, poster
Introdução: O lúpus eritematoso sistémico juvenil tem uma apresentação muito variável, pelo que em algumas situações é essencial um elevado índice de suspeição para o diagnóstico. Na síndrome nefrótica corticossensível (SNCS) uma das indicações para a realização de biópsia renal, embora não consensual, é o seu início na adolescência.
Caso clínico: Adolescente de 16 anos, sexo feminino, melanodérmica, internada por síndrome nefrótica inaugural (edema, hipoalbuminemia 1,7 g/dL e proteinúria 245 mg/m2/hora), sem manifestações clínicas sugestivas de causa secundária. Laboratorialmente, realça-se a presença de anticorpos anti-nucleares (ANA) com padrão mosqueado fino granular com título 1:160. Os anticorpos anti-DNA de dupla hélice (anti-dsDNA) assim, como os anticorpos contra antigénios nucleares extraíveis (ENAs) foram negativos e, não apresentava consumo de complemento. Foi realizada biópsia renal. A amostra constituída por fragmento de cortical e medula, com sete glomérulos, identificou ligeiro espessamento das paredes glomerulares, sem lesões proliferativas endocapilares ou extracapilares. Na imunofluorescência observaram-se depósitos granulosos parietais de IgG++; IgA+; IgM+; C3+; C1q++; kappa++; lambda ++. O padrão de nefropatia membranosa com presença de C1q é compatível com o diagnóstico de nefrite lúpica classe V isolada. Na ausência de outras manifestações da doença, a pontuação pelos critérios de classificação de LES da European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) de 2019 foi 8. Iniciou terapêutica com prednisolona 60 mg/dia, micofenolato de mofetil 2 g/dia , hidroxicloroquina 200 mg/48h e lisinopril 5 mg/dia. À data de alta, no 18º dia de corticoterapia, apresentava remissão completa (proteinúria 3,2 mg/m2/dia).
Conclusões: Apresentamos um caso clínico de nefrite lúpica classe V isolada que realça a importância de considerar a idade na apresentação da SNCS como critério para a realização de biópsia. A nefrite lúpica classe V pode apresentar-se de forma isolada, sem outras manifestações clínicas ou serológicas de lúpus eritematoso sistémico juvenil.
Palavras Chave: adolescente, nefrite lúpica, síndrome nefrótica corticossensível