1 - Unidade de Pneumologia pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central, Lisboa
- Reunião institucional: Sessão da Área de Pediatria
Introdução: As malformações pulmonares congénitas são raras e têm a sua génese durante a gestação. Apresentação uma incidência de 30-42:100.000 RN vivos. Podem dividir-se em malformações traqueais, da divisão brônquica, pulmonares ou vasculares. A apresentação clínica é variada incluindo dificuldade respiratória neonatal, infeções respiratórias de repetição e constituírem achados radiológicos assintomáticos.
Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo, realizado através da recolha de informação dos processos clínicos dos doentes com diagnóstico de Malformação Pulmonar Congénita seguidos na Unidade de Pneumologia Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia entre 2008-2022.
Resultados: Foram identificados 30 doentes, 16 do sexo masculino, com idade média de oito anos, classificadas da seguinte forma: traqueais n=2, ramificação brônquica n=5, pulmonar n=21, vasculares, n=3. Em 11 casos houve diagnóstico pré-natal, nos restantes a apresentação clínica incluiu dispneia (n=11), estridor (n=3), febre e tosse (n=3). Em 16 casos havia associação com outras malformações, nomeadamente cardiovasculares.
Discussão: As malformações pulmonares congénitas foram identificadas em 36% dos casos diagnóstico prénatal, sendo as restantes identificadas no período pós-natal por manifestações clínicas, na sua maioria sinais de dificuldade respiratória. As malformações da via aérea estão mais frequentemente associadas a sintomatologia do que malformações parenquimatosas. Embora raras, mas devem entrar no diagnóstico diferencial de dispneia, infeções de repetição na mesma localização.