1 - Centro Hospitalar de Lisboa Central | Hospital Dona Estefânia
- XXIV Reunião Anual Sociedade de Cuidados Intensivos Pediátricos – 2022 – Poster
Introdução: Estado epilético inaugural super- -refractário (NORSE) é uma situação clinica devastadora que ocorre em pessoas sem história pré-existente, não se encontrando causa inicial identificável. O estado de mal super-refractário, condiciona com frequência internamento prolongado em cuidados intensivos, com risco significativo de morte e morbilidade neurológica subsequente.
Relato do caso: Rapaz, 11 anos, saudável, história familiar negativa. Inicia cefaleia ligeira durante as aulas que cessa espontaneamente. Cerca de 12 horas depois, encontrado não responsivo e com movimentos tónico- -clonicos generalizados, que cessaram após diazepam 5mg e fenitoína 20 mg/kg. Por Glasgow de 8 foi entubado e ventilado. TAC- -CE sem alterações. Nas primeiras 12 horas, por episódios convulsivos, sem recuperação da consciência, iniciou perfusão de midazolan (máx. 15mcg/kg/min), levetiracetam (60mg/ kg/dose, seguido de 60mg/kg/dia) e propofol 10mcg/kg/h, com cessação clínica das convulsões. Sob monitorização electroencefalográfica (EEG) continua constatou-se estado epilético, tendo adicionado terapêutica com topiramato e tiopental, até 2,5 mg/kg/h. O EEG continuo revelou manutenção de status, pelo que alterou anti-epilépicos: suspendeu fenitoína, tendo iniciado lacosamida 200mg 12/12horas. Concomitantemente. fez terapêutica imunomoduladora, imunoglobulina 1 mg/kg/dia 2 dias, e pulsos metilprednisolona 5 dias. Foi melhorando o EEG, sendo possível parar tiopental ao 11º dia e redução da sedação com extubação ao 20º dia de internamento. Todo o estudo etiológico, exames culturais e de auto-imunidade foi negativo. Ressonância magnética crânio-encefálica, evidenciou lesão talâmica bilateral e lesão cortical posterior bilateral com captação meníngea difusa. Por incapacidade de exclusão de foco infecioso, cumpriu ceftriaxone 14 dias, ciprofloxacina 12 dias e aciclovir 8 dias. Teve alta 26 dias depois da admissão, medicado com levetiracetam, topiramato e lacosamida e clinicamente com hipotonia generalizada, tetraparesia com força muscular global grau 4/5 e marcha instável, a melhorar progressivamente.
Conclusão: No NORSE a taxa de mortalidade pode atingir 30%, e não há terapêutica específica, sendo fulcral a monitorização por EEG de modo a poder aferir os anti-epilépticos. Não se podendo excluir causa infeciosa, dever-se-á tratar empiricamente. Os imunomoduladores também parecem ter um papel cada vez mais relevante na terapêutica desta entidade.