1 - Unidade de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade de Gastrenterologia e Hepatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- 22º Congresso Nacional de Pediatria. Poster em sala. Casuística/Investigação
Introdução: O diagnóstico de hepatite auto-imune (HAI) é baseado na combinação de características clínicas, analíticas, imunológicas e histológicas. A imunossupressão mantém-se a base terapêutica, sendo desafiante atingir a remissão.
Objetivo: Caracterizar a coorte de doentes com HAI seguidos num hospital terciário entre 2011-22.
Métodos: Colheita retrospetiva de dados clínicos, laboratoriais e imagiológicos. Análise descritiva, em SPSS.
Resultados: Incluídos 27 doentes e excluído um, 74% do sexo feminino. Mediana de seguimento 4 anos [0,5 – 10 anos]. Idade mediana ao diagnóstico 12 anos [2-17 anos], metade com doença auto-imune (AI), mais frequentemente: doença inflamatória intestinal, anemia hemolítica AI, trombocitopénia AI e tiroidite. Catorze apresentava hepatite aguda, 7 clínica insidiosa, 5 elevação assintomática de transaminases e 1 falência hepática aguda. Hipergamaglobulinémia presente em 20 .Mediana score simplificado 8 [5-10]. Vinte e um doentes têm HAI tipo 1, 5tipo 2 e 1 seronegativa, sem diferença significativa de mediana de idades. A biópsia hepática mostrou infiltrado linfoplasmocítico (100%), hepatite de interface (82%) e rosetas hepáticas (46%). Quinze doentes realizaram CPRM e metade tinha alterações compatíveis com colangite esclerosante. Todos os doentes fizeram imunossupressão combinada: 23 prednisolona (PDN) e azatioprina (AZA), 3 PDN e micofenolato de mofetil (MF), 1 budesonido e AZA. Seis doentes, todos com HAI1, necessitaram alterar terapêutica (5 MF, 2 ciclosporina, 1 sirolimus). A remissão completa foi obtida em 17 casos, mediana 4 meses após o diagnóstico [1- 72 meses]. Sete doentes suspenderam corticoterapia, mediana 2 anos após diagnóstico [1-6 anos] com remissão sustentada.
Conclusões: Tal como na literatura, verificámos uma maior prevalência no sexo feminino assim como uma maior frequência de HAI1. Apesar da pequena amostra, os doentes com HAI2 apresentaram melhor resposta à terapêutica. A taxa de remissão encontra-se no intervalo descrito (60-80%), bem como o número de doentes nos quais foi possível suspender o corticoide, cuja duração habitualmente é prolongada.
Palavras Chave: autoimunidade, hepatite autoimune, terapêutica imunossupressora