1 - Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade de Nefrologia Pediátrica, Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central, Lisboa
- Reunião da Sociedade Portuguesa de Nefrologia Pediátrica 2022, 13/10/2022, Coimbra, poster
Introdução: A glomerulopatia C3 abrange um espetro de doenças glomerulares raras associadas a depósitos isolados ou dominantes de C3. O diagnóstico requer biópsia e geralmente o prognóstico renal é desfavorável. Apresentamos um caso clínico de glomerulonefrite C3 que realça a importância da biópsia renal no diagnóstico etiológico da síndrome nefrítica-nefrótica.
Caso clínico: Rapaz de 10 anos com hematúria macroscópica, edema palpebral e hipertensão arterial três semanas após episódio de amigdalite aguda. Laboratorialmente com lesão renal aguda (creatinina sérica 0,83 mg/dL); sedimento urinário ativo (leucocitúria 428/uL; eritrocitúria dismórfica 11897/uL; cilindros eritrocitários); proteinúria nefrótica (razão proteínas/creatinina 8,8 mg/mg); hipoalbuminemia (1,7 g/dL) e níveis baixos da fração C3 do complemento (mínimo 0,10 g/L). Através da consulta do Registo de Saúde Eletrónico foi possível apurar a presença de hematoproteinuria dois meses antes, numa avaliação laboratorial realizada na consulta de vigilância de saúde infantil por obesidade. Na morfologia renal identificou-se glomerulonefrite membranoproliferativa com depósitos de C3 na imunofluorescência e sem depósitos densos na microscopia eletrónica. Não foram identificadas variantes patogénicas no estudo por Next Generation Sequencing de um painel de 12 genes do complemento. Assumiu-se o diagnóstico de glomerulonefrite C3 e iniciou terapêutica imunossupressora com corticóides (pulsos de metilprednisolona seguidos de prednisolona oral) e micofenolato de mofetil, em associação com lisinopril.
Conclusões: Este caso ilustra a dificuldade em distinguir a glomerulonefrite aguda pós estreptocócica da glomerulonefrite C3, tanto mais que em ambas as situações ocorre diminuição de C3 e a infeção pode atuar como desencadeante da apresentação clínica. As avaliações laboratoriais prévias podem reforçar a indicação para a realização de biópsia renal, fundamental para o diagnóstico.
Palavras Chave: glomerulopatia C3, síndrome nefrítica, síndrome nefrótica