1- Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
2 - Núcleo de SpinaBifida do HDE (Coordenadora)
Reunião Nacional SPNP, Coimbra Maio 2013 (apresentação oral)
A SpinaBifida (SB) é um defeito do tubo neural, malformação congénita que ocorre quando a medula espinhal, os nervos raquidianos e/ou a coluna vertebral não se desenvolvem adequadamente nos primeiros 28 dias de gravidez. Consiste no não encerramento do arco posterior de algumas vértebras, com possibilidade de herniação do tecido neural. É a anomalia do desenvolvimento mais complexa, compatível com a vida.A sua prevalência tem vindo a diminuir nos paises desenvolvidos, sendo atualmente de 0,1/1000 nados vivos. É uma doença rara e multissistémica em que 90% atinge a idade adulta.
Existem vários tipos de Spina Bífida, dos quais o mais frequente e mais grave é o Mielomeningocelo, que se acompanha de hidrocefalia em mais de 75% dos casos.
O quadro clínico é complexo: problemas motores, sensitivos, sensoriais, hidrocefalia, malformação de Arnold-Chiari, medula ancorada, incontinência de esfíncteres, bexiga e intestino neurogénios, lesões renais graves, , hipersensibilidade ao látex, osteoporose com fraturas múltiplas, obesidade, escaras cutâneas.
Estes doentes são submetidos, muitas vezes logo desde as primeiras horas de vida, a inúmeras cirurgias (neurocirúrgicas, urológicas, plásticas, cirurgias ortopédicas,...), com internamentos múltiplos; necessitam de apoio frequente em consultas, exames, tratamentos (farmacológicos, fisioterapia, terapia ocupacional, ...), necessitam de produtos de apoio, apoio educativo, orientação escolar e profissional, ...
Em resumo, a Spina Bífida é uma doença crónica, com impacto em diferentes domínios ao longo do crescimento, desenvolvimento e idade adulta. Necessita de cuidados de saude complexos por equipas multidisciplinares experientes, que deveriam contar sempre com a colaboração dum Neuropediatra e mais tarde dum Neurologista.
O Núcleo de SB do HDE acompanha crianças desde as primeiras horas de vida até à idade adulta. Conta com 28 anos de experiência acumulada e actualmente, numa população de 177 utentes, mais de 1/3 tem idade superior a 18 anos. Nas crianças abaixo dos 6 anos, mais de 50% são provenientes de Paises de Língua Oficial Portuguesa (PALOPs)!
O Núcleo de SB do HDE tem um modelo de abordagem multidisciplinar, aperfeiçoado ao longo dos anos, com uma equipa central que coordena e integra aplétora de profissionais que acompanha o doente. O modelo depurado é o de uma equipa nuclear dinâmica (Neuropediatra, Fisiatra e Enfermeira) com canais de comunicação biunívocos a colaboradores eletivos. O contacto entre os elementos é constante e, os pais e doentes são envolvidos nas decisões (Empowerment).
O pouco conhecimento, pela grande maioria dos profissionais de saúde, sobre a complexidade da SpinaBifida nas suas diferentes vertentes, a multiplicidade das complicações, a dispersão dos cuidados, a ausência de agente integrador e a incapacidade de gestão por parte das famílias e doentes, torna crucial a existência e sustentabilidade destes Núcleos, pelo menos nalguns dos hospitais terciários do país.
O Núcleo de SB do HDE filtra a informação, sintetisa (sobretudo na altura de crise que é o nascimento de uma criança com SB) e tem uma função integradora. É o fio condutor no seguimento dos doentes com SB. Criou um protocolo de seguimento longitudinal da criança com SB, que se disseminou por outros Hospitais distritais e Centros de Saúde. Foi a génese do Núcleo de SB do H. Garcia de Orta, em Almada e do H. Distrital Faro, continuando a dar apoio quando necessário. Foi pioneiro na necessidade de realização de cirurgias em ambiente latexfree, na realização sistemática e precoce de RMN do neuroeixo a estes doentes, na melhoria da abordagem neurocirúrgica da problemática da medula ancorada e descompressão da fossa posterior. Contribuiu para a qualidade das ecografias morfológicas fetais e diferenciação técnica dos responsáveis. Foi o principal responsável pela criação da Urodinâmica pediátrica no HDE, assim como pelo surgimento das consultas de Neuro-Ortopedia , Escolioses Neurológicas e Incontinência Neurogénica.
A SpinaBifida é uma das multideficiências mais consumidoras de recursos de saude, com múltiplas consultas, tratamentos, internamentos e intervenções cirúrgicas. A possibilidade de prevenção de muitas complicações, com melhoria significativa da qualidade de vida e redução substancial dos custos, passa necessariamente por um seguimento coordenado e também pelo ensino de crescente co-responsabilização do doente e família na vigilância da sua saúde.
Quanto mais complexa a doença maior a dificuldade de transição para uma equipa de adultos. A transição para a idade adulta deve assim ser intencional e planeada para assegurar a continuidade e qualidade dos cuidados de saude.
No Núcleo de Spina Bífida do HDE temos verificado uma descontinuidade de cuidados após os 18 anos de idade, a inexistência de um acompanhamento multidisciplinar coordenado e resultados desastrosos (incluindo algumas mortes evitáveis) que põem em causa todo o investimento realizado na idade pediátrica!
Está provado cientificamente que a falência da multidisciplinaridade e a desagregação da equipa condicionam maior morbilidade, maior número de internamentos e custos mais elevados para o SNS. É para nós, profissionais e sobretudo para os doentes com Spina Bífida e suas famílias, fundamental não perder todo o investimento feito na idade pediátrica.
O seguimento longitudinal da SB após os 18 anos é a nossa resposta a este problema e o grande desafio que colocámos ao Centro Hospitalar de Lisboa Central.