1 - Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro, EPE / Hospital de Vila Real;
2 - Centro Hospitalar de Lisboa Central | Hospital Dona Estefânia
- XXIV Reunião Anual Sociedade de Cuidados Intensivos Pediátricos – 2022 – Comunicação oral
Introdução: As encefalites auto-imunes (EAI) são patologias imunomediadas com atingimento do sistema nervoso central. A presença de anticorpos anti-neuronais é um dos critérios de diagnóstico, embora nem sempre seja possível a sua deteção. A apresentação clínica é heterogénea, caracterizando-se por sintomas psiquiátricos, aos quais se segue uma rápida deterioração neurológica. O presente estudo tem por objetivo caracterizar os casos de EAI admitidos no Serviço de Pediatria de um hospital de nível III, particularizando os casos com necessidade de admissão na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP).
Métodos: Estudo retrospetivo descritivo dos internamentos por EAI de junho/2012 a junho/2022 (dez anos). Revisão da epidemiologia, apresentação, abordagem e evolução. Resultados: Identificaram-se 15 casos de EAI, a maioria do sexo feminino (n=12), com uma idade mediana à admissão de 12,4 anos. Foram identificados anticorpos anti-receptor-N- -metil-D-aspartato (NMDAR) em 14 doentes. Os sintomas mais frequentes à admissão foram: perturbações do movimento (n=13), nomedadamente distonia ou discinésias; perturbações do comportamento (n=11), perturbações da linguagem (n=10) e/ou convulsões (n=10). Foram identificados triggers infecciosos em oito doentes, nomeadamente: encefalite herpética (n=4), infecção recente por Streptococcus do grupo A (n=3), infeção por Mycoplasma pneumoniae (n=1) e infecção por SARS-CoV2 (n=1). O tempo mediano desde o início dos sintomas ao diagnóstico foi 19,5 dias. Oito doentes necessitaram de admissão em UCIP, maioritariamente por sintomas disautonómicos (n=3) ou crises epilépticas de díficil controlo (n=3). Três necessitaram de ventilação mecânica invasiva. O tempo mediano de internamento na UCIP foi 28,5 dias. Todos os doentes cumpriram terapêutica imunossupressora de primeira linha com corticoesteróides e Ig endovenosa. Seis doentes foram submetidos a plasmaferese e 11 necessitaram de terapêutica de segunda linha com rituximab. Duas doentes apresentavam teratoma do ovário concomitantemente ao diagnóstico. Verificou-se um óbito, por carcinoma medular do rim, seis anos após o diagnóstico de EAI anti-NMDAR. Não se registaram óbitos em fase aguda.
Conclusão: As EAI destacam-se pela sua gravidade, devendo este diagnóstico ser considerado em crianças e adolescentes que apresentem sintomas psiquiátricos, doença de movimento e epilepsia de novo. Uma abordagem alicerçada numa elevada suspeição clínica é fundamental para uma intervenção atempada