1 - Unidade de Neuropediatria, Hospital de Dona Estefânia, CHULC, EPE
2 - Serviço de Pediatria, Hospital Central do Funchal
3 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia, CHULC, EPE
4 - Unidade de Reumatologia, Hospital de Dona Estefânia, CHULC, EPE
5 - Unidade de Infecciologia, Hospital de Dona Estefânia, CHULC, EPE
- Reunião nacional - Reunião de outono da Sociedade Portuguesa de Neuropediatria
Introdução: A instalação sub-aguda ou aguda de encefalopatia implica uma investigação atempada das principais causas tratáveis de encefalite: infecciosa e autoimune.
Caso Clínico: Adolescente de 16 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Iniciou quadro de febre, cefaleia e sonolência tendo recorrido ao SU no sétimo dia de doença. Em D1 de internamento, iniciou mioclonias do membro superior esquerdo (MSE), tendo iniciado levetiracetam. Por flutuação do estado de consciência e mioclonias do MSE refractárias à terapêutica, foi admitida na UCIP. Assumindo-se estado de mal focal, após diazepam, fez perfusão de fenitoína com resposta parcial. Citoquímico do LCR sem alterações. O EEG revelou electrogénese de base lenta, sem actividade paroxística. RM-CE identificou lesão cortical frontal posterior direita com restrição à difusão e acentuação de sinal nos globos pálidos. Iniciou antibioterapia e aciclovir. Identificou-se PCR positiva SARS-CoV-2 no sangue, contudo com anticorpos anti-SARS-CoV-2 (proteína S) no LCR negativo. Evoluiu clinicamente com coreia, hemibalismo e surgiram crises versivas, com instituição de vários FACE. Dos EEG seriados objetivou-se apenas uma crise electro-clínica, com início frontal esquerdo, nunca tendo sido objetivada correlação eletrofisiológica com as mioclonias observadas. Perante início súbito de encefalopatia, doença do movimento e epilepsia assumiu-se etiologia autoimune, tendo iniciado imunossupressão com metilprednisolona e IVIG, seguido de plasmaferese, com melhoria parcial. Por persistência das mioclonias foi medicada com PER, com boa resposta. Pesquisados anticorpos anti-superfície neuronal e intracelulares tendo sido negativos. Teve alta ao 53º dia de internamento, apresentando discretas mioclonias da hemiface esquerda, mantendo corticoterapia e FACE. Repetiu PL que não revelou alterações de novo, à excepção de elevação persistente de MCP-1 . Após início da redução de corticoterapia, apresentou recrudescência das mioclonias, pelo que iniciou MMF.
Conclusões: O diagnóstico de encefalite autoimune provável assenta em critérios clínicos e paraclínicos e na exclusão de outras causas. O tratamento sintomático é igual ao dos doentes com diagnóstico definitivo, contudo a escalada de terapêutica imunossupressora torna-se um desafio e permanece controversa.