1 - Centro Hospitalar de Lisboa Central | Hospital Dona Estefânia
- XXIV Reunião Anual Sociedade de Cuidados Intensivos Pediátricos – 2022 – Poster
Introdução: A incidência de encefalite auto imune (EAI) é de 5-8 /100 000 indivíduos. Em até 50 % dos casos não são identificados anticorpos. A apresentação inclui alterações neuropsiquiátricas como doença do movimento, epilepsia, encefalopatia e disautonomia.
Relato de caso: Adolescente de 16 anos que, na sequência de infeção respiratória ligeira, inicia deterioração do estado de consciência (GCS 11) e clonias do membro superior esquerdo refratárias à terapêutica antiepiléptica, sendo admitida em UCIP. Analiticamente sem elevação dos parâmetros inflamatórios séricos e citoquímico PL sem alterações. Na RM crânio-encefálica relatadas discretas lesões de hipersinal T2 na substância branca frontal à direita. Medicada inicialmente com aciclovir, ciprofloxacina, ceftriaxone, leviteracetam e fenitoína e, posteriormente após suspeita de EAI com metilprednisolona e imunoglobulina (em D3). Eletroencefalograma com sobrecarga lenta mais acentuada na metade anterior do hemisfério esquerdo, com acentuação durante o sono, sem actividade paroxística relacionável com as clonias. Por agravamento das clonias, com generalização ao hemicorpo esquerdo e refratarieda à terapêutica e associação de insónia grave, disautonomia, alucinações visuais, crises convulsivas, realizou seis sessões de plasmaferese com posterior melhoria progressiva dos sintomas. O estudo etiológico foi inconclusivo, a destacar contexto de infeção respiratória ligeira a SARS-COV2, no líquor com anticorpos anti-SARS- -CoV2 positivos em títulos baixos (3.19UI/mL anti proteína S, anti proteína N negativo) com PCR negativa. Sem lesão da barreira hematoencefálica e síntese intratecal sem alterações. Estudo de anticorpos anti neuronais e anti superfície neuronal negativos. Excluída etiologia paraneoplásica, pós- estreptocócica, encefalite de Hashimoto, lúpica e sarcoide. Atualmente apresenta mioclonias esporádicas hemicorpo esquerdo, e está em redução de PDN, sob MMF e antiepiléticos.
Discussão: As manifestações clínicas iniciais da encefalite auto imune (EAI) e da encefalite viral podem ser similares. Neste caso, associação de doença do movimento de novo, epilepsia e disautonomia favorecia o diagnóstico EAI. A presunção diagnostica é vital para a instituição de terapêutica imunomoduladora precoce e adequada. Além do tratamento imunossupressor, o controlo sintomático tem também um papel muito importante na abordagem destes doentes.
Conclusão: A articulação com os cuidados intensivos pediátricos é crucial para otimizar os cuidados e o prognóstico dos doentes com EAI.