1 - Pediatria Médica, Hospital D. Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade de Neurologia Pediátrica, Área de Pediatria, Hospital D. Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3 - Unidade de Reumatologia Pediátrica, Área de Pediatria, Hospital D. Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- 22º Congresso Nacional de Pediatria (poster)
Introdução: A doença associada ao anti- MOG (MOGAD) é uma doença autoimune recentemente reconhecida, mais prevalente em idade pediátrica, que é caracterizada por episódios de desmielinização imunomediada, envolvendo predominantemente o encéfalo, a medula espinhal e o nervo ótico.
Caso clínico: Menina 9 anos, natural de Angola, previamente saudável. Aos 3 anos apresenta um episódio de amaurose, cefaleia, sonolência e ataxia. RM cranioencefálica com lesões frontoparietais hiperintensas em T2 flair, sugestivas de encefalomielite disseminada aguda (ADEM). Fez corticoterapia com melhoria. Após 5 meses tem o 2º episódio caracterizado por hipotonia generalizada, e sonolência, RM com lesões de novo. Após corticoterapia inicia imunossupressão com rituximab. Aos 4 e 5 anos tem novos episódios clínicos e radiologicamente semelhantes à excepção de envolvimento medular no último. Após resolução do evento agudo inicia imunoglobulina mensal. Último episódio com 8 anos de idade caracterizado por cefaleia, diminuição de e novas lesões imagiológicas. Perante discrepância entre história natural da ADEM e os achados descritos na RM foram pedidos novamente Ac anti MOG que foram positivos (LCR e sangue). Iniciou terapia imunossupressora com micofenolato mofetil (MMF) com boa resposta clínica e radiológica. (Fig.1).
Conclusões: Existem vários fenótipos associados à MOGAD pediátrica, sendo a MEDM um deles. A evolução monofásica da MOGAD em Pediatria é mais frequente em comparação com a evolução documentada em adultos. O curso multifásico obriga, contudo, à implementação de imunossupressão de longa duração. Nos doentes cuja clínica e achados imagiológicos sejam sugestivos e a primeira determinação anti MOG seja negativa é mandatório realizar-se uma segunda determinação.
Palavras Chave: MOGAD; Ac anti-MOG; desmielinização; imunossupressão; rituximab