1 - Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2 - Serviço de Pediatria, Hospital do Espírito Santo de Évora, Évora
3 - Centro da Criança e do Adolescente, Hospital CUF Descobertas, Lisboa
4 - Departamento do Jovem e da Criança, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora
- Reunião da Sociedade Portuguesa de Nefrologia Pediátrica 2022, 13/10/2022, Coimbra, comunicação oral
Introdução: A Síndrome Nefrótica (SN) tem uma incidência de 2-7/100000 crianças/ano. A biópsia renal está indicada na corticorresistência, adolescência e suspeita de doença sistémica. Os achados histológicos mais frequentes são doença de lesões mínimas (DLM), glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) e nefropatia membranosa. O significado da presença de depósitos de IgM no mesângio glomerular não está definido e alguns estudos sugeriram que pode ser um marcador de gravidade.
Objetivo: Avaliar a evolução da SN nos doentes com e sem depósitos de IgM na biópsia renal.
Métodos: Estudo retrospetivo de crianças e jovens com SN que realizaram biópsia renal num hospital terciário entre 2012 e 2021. Análise estatística de dados demográficos, clínicos e morfológicos realizada em SPSS. A população do estudo foi dividida em dois grupos: com (IgM+) e sem depósitos (IgM-) de IgM.
Resultados: Identificámos 24 doentes (66,7% sexo masculino, N=16) com idade mediana ao diagnóstico 7,5 anos [2-17] e na data da biópsia 10,5 anos [2-17]. A mediana do tempo de seguimento foi 4,8 anos [0,8-16] e a mediana do tempo de seguimento desde o diagnóstico até à data da primeira biópsia foi 4,5 meses [1-129]. No grupo IgM+ (n=10; 41,7%) 60% apresentavam HTA (versus 21% no grupo IgM-; p=0,054); 40% tinham diminuição da TFG (versus 7%; p=0,051); 60% eram corticorresistentes (versus 29%, p=0,124). Em relação ao diagnóstico histológico, no grupo IgM+ foi DLM 50% (versus 43%; p=0,729); proliferação mesangial 10% (versus 43%, p=0,081) e GESF 40% (versus 14%; p=0,151). Dos doentes IgM+ corticodependentes e corticorressistentes, 40% fizeram >1 imunossupressor para além do corticoide (versus 29% no grupo IgM-, p=0,466). Encontram-se em remissão 60% dos doentes IgM+ (versus 64%, p=0,831), com doença ativa e função renal normal 20% dos doentes IgM+ (versus 21%; p=0,932), com doença ativa e alteração da função renal 10% dos doentes IgM+ (versus 14% p=0,754). Um doente do grupo IgM+ foi transplantado.
Discussão: Os doentes com SN e depósitos de IgM apresentaram HTA, diminuição da TFG e corticorresistência mais frequentemente que os doentes sem depósitos de IgM, embora sem diferença estatisticamente significativa. A amostra reduzida não permite tirar conclusões, sendo para isso necessários estudos multicêntricos.
Palavras Chave: biópsia renal, depósitos de IgM, síndrome nefrótica