1 - Centro Hospitalar de Lisboa Central | Hospital Dona Estefânia
- XXIV Reunião Anual Sociedade de Cuidados Intensivos Pediátricos – 2022 – Poster
Introdução: Considerados histologicamente benignos, os craniofaringiomas são tumores com origem em resquícios embrionários, em proximidade anatómica com estruturas vitais e com as vias óticas. Tanto a expansão primária como correção cirúrgica são causas de morbilidade significativa. Sendo ubíqua a necessidade de alguma terapêutica de substituição hormonal, existe variabilidade entre os eixos afetados.
Objetivos: Caracterizar a população pediátrica com diagnóstico de craniofaringioma operado, internada numa unidade de cuidados intensivos assim como as complicações endocrinológicas a longo prazo.
Métodos: Estudo retrospetivo descritivo entre janeiro de 2009 e abril de 2022. Analisaram- -se dados epidemiológicos e clínicos.
Resultados: Foram admitidos 8 doentes com diagnóstico de craniofaringioma, predominantemente do sexo masculino (6/8). A mediana de idade ao diagnóstico foi de 6,5 anos (min. 1 ano, max. 10 anos). Em 5 doentes, o principal sintoma ao diagnóstico foi a alteração da acuidade visual; 4 doentes apresentavam queixas de cefaleias e 2 má progressão ponderal. A idade mediana da primeira intervenção cirúrgica foi sobreponível à do diagnóstico, tendo sido realizada resseção total da lesão em 5/8 doentes. Três doentes realizaram radioterapia após a intervenção, tendo existido recidiva em 2 casos. Todos os doentes apresentaram hipotiroidismo central e diabetes insípida e 6 apresentaram também défice de hormona de crescimento, hipogonadismo hipogonadrotrófico ou hipocortisolismo. Metade dos doentes apresentou pan-hipopituitarismo. Em 5 doentes foram objetivados défices visuais após a intervenção. Não existiram óbitos.
Discussão: Foi objetivada uma predominância de doentes do sexo masculino ligeiramente superior à descrita. Apesar de na maioria dos casos ter sido realizada uma ressecção radical, foi tentada uma abordagem conservando as estruturas do eixo hipotálamo-hipófise numa parte significativa dos doentes, com vista a uma melhor qualidade de vida no período pós-operatório. A morbilidade endocrinológica foi transversal. Conclusão: A abordagem médico-cirúrgica do craniofaringioma é complexa, requerendo uma cuidada intervenção multidisciplinar. O diagnóstico de défices endocrinológicos e respetivo plano terapêutico deve ser definido tão precocemente quanto possível.
Palavras Chave: Palavras-chave: craniofaringioma, pan-hipopituitarismo