1 - Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, E.P.E., Lisboa
2 - Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar Tondela-Viseu, E.P.E., Viseu
3 - Unidade de Nefrologia, Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, E.P.E., Lisboa
- Sessão da Área de Pediatria, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, E.P.E., 05/04/2022, comunicação oral
As microangiopatias trombóticas (MAT) caracterizam-se clinicamente por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (Coombs negativa) e lesão de órgão-alvo. Tradicionalmente, dividem-se em síndrome hemolítica-urémica (SHU) e púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), esta última associada a atividade da ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif member 13) inferior a 10%. O reconhecimento da SHU requer elevado índice de suspeição, uma vez que não é obrigatória a presença da tríade clássica (trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e lesão renal aguda).
As infeções por bactérias produtoras de toxina shiga são a causa mais frequente de SHU (STEC-SHU) em idade pediátrica; a evolução para SHU ocorre em até 15% destes doentes, na maioria dos casos após uma fase prodrómica com diarreia. No entanto, a apresentação clínica nem sempre permite o diagnóstico diferencial entre STEC-SHU e SHU associada a outras causas, uma vez que cerca de 5% dos doentes com SHU-STEC não apresentam diarreia prodrómica e 30% dos doentes com SHU atípica podem apresentar diarreia concomitante. A infeção por STEC pode ser a única causa de SHU ou constituir um desencadeante desta apresentação clínica em doentes com mutações patogénicas do complemento associadas a SHU atípica.
O diagnóstico precoce da SHU é essencial para permitir o tratamento atempado e melhorar o prognóstico dos doentes. Apresentam-se três casos clínicos que pretendem ilustrar a marcha diagnóstica e a abordagem terapêutica desta entidade clínica, uma breve revisão teórica do tema e a atualização do protocolo de abordagem do doente com suspeita de SHU no Serviço de Urgência.
Palavras Chave: microangiopatias trombóticas, síndrome hemolítica-urémica