1 - Serviço de Pediatria, Departamento de Saúde da Mulher e da Criança, Hospital Espirito Santo Évora, Évora
2 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3 - Unidade de Nefrologia, Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- 21º Congresso Nacional de Pediatria, reunião nacional (poster)
Resumo:
Introdução / Descrição do Caso: A síndrome hemolítica-urémica (SHU) caracteriza-se por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda (LRA). O diagnóstico etiológico precoce é essencial para otimizar a abordagem terapêutica. Rapariga de 4 anos, previamente saudável, apresenta quadro de febre, dor abdominal e diarreia sanguinolenta. Inicialmente, sem alterações laboratoriais e coprocultura negativa. Em D6 de doença, desenvolve choque sético com ponto de partida abdominal, oligúria, hipertensão arterial e edema; associado a anemia, trombocitopenia e LRA. Pela necessidade de hemodiafiltração e suporte aminérgico foi admitida numa UCIP. Foi identificada, por PCR multiplex, uma E. Coli produtora de verotoxinas (STEC) codificadas pelos genes vtx1 e vtx2. O estudo genético do complemento revelou uma variante provavelmente não patogénica em heterozigotia no gene C3. Assumiu-se SHU-STEC, mantendo-se tratamento de suporte sem eculizumab. Verificou-se recuperação da diurese espontânea em D16 de doença. A colite com peritonite foi tratada com antibioterapia endovenosa. Dois meses depois, por oclusão intestinal secundária a estenose fibrótica, foi submetida a resseção da estenose com anastomose primária. Um ano após o episódio de SHU apresenta-se normotensa, sem alterações hematológicas e com função renal normal.
Comentários / Conclusões: Este caso ilustra os desafios no diagnóstico etiológico de doentes com SHU com complicações raras e evolução mais grave. A identificação da etiologia do SHU depende da realização dos meios complementares de diagnóstico adequados e é de extrema importância para decidir a melhor opção terapêutica.
Palavras Chave: anúria, SHU, STEC.