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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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SÍNDROME DE ENCEFALOPATIA REVERSÍVEL POSTERIOR ASSOCIADA A CETOACIDOSE DIABÉTICA E SÉPSIS

João Bilardo Caiano; Sofia Bettencourt; Júlia Galhardo; Pedro Reino Pires; João F Estrada; Carla Conceição; Rita Lopes Silva

1 - Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Serviço de Neurorradiologia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3 - Serviço de Endocrinologia, Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
4 - Unidade de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
5 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
6 - Serviço de Neuropediatria, Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa 

- 15º Congresso Sociedade Portuguesa de Neuropediatria, reunião nacional (poster)

Resumo:
INTRODUÇÃO: A Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível (PRES) engloba um conjunto de achados clínico-radiológicos, cuja sintomatologia geralmente regride por completo se corrigidas em tempo as causas determinantes. Os sintomas são progressivos e compreendem cefaleia, diminuição do nível de consciência, crises epilépticas e alterações visuais.
APRESENTAÇÃO DO CASO:  Adolescente de 14 anos, obesa, sem outros antecedentes de relevo, com quadro clínico com cerca de 15 dias de evolução, com perda ponderal, polidipsia e polipneia. Adicionalmente, lesão na região sacral sugestiva de sinus pilonidal e febre. Por agravamento progressivo da dificuldade respiratória e prostração recorreu ao Serviço de Urgência, onde deu entrada com alteração do estado de consciência (GCS 8), normotensa, analiticamente com glicemia de 668 mg/dl e acidose metabólica grave. Evoluiu com crises epilépticas focais com generalização secundária. RM CE revelou alterações sugestivas de edema vasogênico, traduzindo provável PRES. Admitiu-se PRES em contexto de Cetoacidose diabética (CAD) e choque séptico com ponto de partida na lesão da pele e tecidos moles da região sacroccígea. Foi realizado desbridamento cirúrgico, correção da CAD, tratamento com antibioticos e antiepileptico, tendo evoluido favoravelmente e manteve seguimento multidisciplinar.
CONCLUSÃO: A PRES pode ter várias etiologias, entre as quais a CAD e a Sépsis. As manifestações clínicas geralmente são similares, sendo que o reconhecimento e tratamento precoce das causas subjacentes são fundamentais para um favorável prognóstico destes doentes.

Palavras Chave: cetoacidose diabética, choque séptico, PRES.