1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica; Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central, E.P.E.
- Poster – Congresso da Associação Portuguesa de Urologia 2021, Lisboa, 26-28 de Novembro 2021
Resumo:
Introdução: A pielonefrite xantogranulomatosa é uma patologia rara em pediatria, associada a litíase renal obstrutiva e a infecção do tracto urinário (ITU). Caracteriza-se por uma destruição do parênquima renal que é substituído por macrófagos xantomatosos e áreas de supuração. Estas alterações histológicas podem ser focais, mas mais frequentemente afectam o rim de forma difusa. O seu diagnóstico é difícil pela sintomatologia vaga e alterações laboratoriais e imagiológicas inespecíficas. A nefrectomia parcial pode ser o tratamento da doença focal, mas na doença difusa, está indicada a nefrectomia radical com excisão de tecido peri-renal afectado. Aqui apresentamos o mais recente caso tratado no nosso hospital, discutindo o seu diagnóstico e tratamento.
Caso clínico: Criança do sexo masculino, de 4 anos, com antecedentes de ITU aos 7 meses e litíase renal, a aguardar nefrectomia por rim com 5% de função diferencial, foi levado ao serviço de urgência por febre alta com 48 horas de evolução, referindo ainda queixas de anorexia, perda de peso e palidez nos 2 meses anteriores. Analiticamente apresentava anemia, e elevaçãos dos parâmetros inflamatórios. Do exame sumario da urina destacava-se leucocitúria, sem isolamento de agente bacteriano. A ecografia foi diagnóstica de pielonefrite xantogranulomatosa. Duas semanas após estabilização do quadro séptico com antibioterapia e drenagem do abcesso intraparenquimatoso, foi submetido a nefrectomia radical, sem intercorrências, tendo tido alta ao 3º dia de pós-operatório. Ao corte, a peça operatória apresentava litíase pielocalicical e parênquima sem diferenciação córtico-medular e com múltiplas áreas abecedadas, a análise histológica confirmou o diagnóstico de pielonefrite xantogranulomatosa.
Discussão/Conclusões: A pielonefrite xantogranulomatosa pode apresentar-se com sintomas subagudos e inespecíficos. Queixas urinárias são raras apesar da obstrução urinária ser a causa subjacente. Este é um diagnóstico difícil, uma vez que alterações clínicas e imagiológicas podem ser confundidas com neoplasia e doenças inflamatórias. O seguimento e o tratamento atempados dos doentes com litíase renal são essenciais para evitar perda de função e complicações como a pielonefrite xantogranulomatosa. A literatura indica a nefrectomia radical como tratamento da forma difusa desta entidade nosológica. Porém, o tratamento conservador com antibioterapia dirigida e drenagem de abcesso intra/peri-renal pode permitir controlar o processo séptico e uma cirurgia com menos riscos e complicações.
Palavras-Chave: pielonefrite xantogranulomatosa, litíase renal, pediatria