Unidade de Nefrologia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, E.P.E.
- 2ª Reunião Virtual da Sociedade Portuguesa de Nefrologia Pediátrica, 19/11/2021, Comunicação oral.
Resumo:
Introdução: O termo nefropatia membranosa (NM) descreve um padrão morfológico caracterizado pelo espessamento da membrana basal glomerular resultante da acumulação subepitelial de imunocomplexos. Embora seja das causas mais frequentes de síndrome nefrótica em adultos, é responsável por <5% dos casos em idade pediátrica.
Relato do caso: Caso 1 – Adolescente de 16 anos com doença de Wilson medicada com penicialmina apresentou proteinuria que evoluiu para síndrome nefrótica. A penicilamina foi substituída por acetato de zinco e foi iniciada terapêutica com enalapril e diurético. Por agravamento do edema, foi necessário adicionar prednisolona. A biópsia renal revelou nefropatia membranosa I. Apresentou remissão da síndrome nefrótica em um mês e remissão completa da proteinúria em seis meses. Caso 2 – Adolescente de 16 anos, sexo feminino, evacuada de Cabo Verde por doença inflamatória intestinal, pioderma gangrenoso e história de internamento prévio por síndrome nefrótica-nefrítica. Era notória a relação temporal entre o agravamento da inflamação sistémica e o aumento da proteinúria, atingindo a faixa nefrótica. Foi excluída a hipótese de amiloidose e a biópsia renal foi compatível com nefropatia membranosa I. Os anticorpos anti-PLA2R séricos e no tecido foram negativos. Sob infliximab, obteve-se controlo da doença sistémica e, posteriormente, da proteinúria. Caso 3 – Adolescente de 15 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais de relevo, com proteinúria nefrótica sem hipoalbuminemia. Foi realizada investigação etiológica extensa sem identificação de causa para a proteinuria. A biópsia renal revelou nefropatia membranosa II com depósitos granulosos parietais de IgG (++, com predomínio das subclasses IgG1 +++ e IgG3 +/-), IgM (++), C1q (++) e IgA (+/-). Os anticorpos anti-PLA2R séricos e no tecido foram negativos.
Discussão: Em Pediatria, a NM é mais frequentemente secundária a doença sistémica ou exposição a fármacos, como nos casos 2 e 1, respetivamente. No caso 3, a negatividade dos anti-PLA2R e os achados imunohistoquímicos sugerem NM secundária, não parecendo existir, pelo menos até à data, critérios clínicolaboratoriais de doença sistémica. Os três casos apresentados ilustram que a NM é uma entidade que tem a proteinuria como manifestação predominante e que pode surgir em contextos clínicos muito diversos.
Palavras-passe: nefropatia membranosa, proteinúria nefrótica