1.Neuroradiology Department, Hospital de São José, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
2.Neurology Department, Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
3.Rheumatology Unit, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
4.Pediatric Intensive Care Unit, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
5.Stroke Unit, Hospital de São José, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central 6.Neuropediatric Unit, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
- Poster apresentado no 15º Congresso Sociedade Portuguesa Neuropediatria – evento virtual. 13-14 Maio 2022
Introdução: As arteriopatias não ateroscleróticas, particularmente as vasculites, contribuem para um número considerável dos AVCs isquémicos em idade pediátrica, com aumento do risco de recorrência dos mesmos, se não tratadas.
Caso: Adolescente, 15 anos, saudável, foi transportada ao SU por alteração da linguagem, confusão e hemiparesia direita com duas horas de evolução, de início durante aula Educação física. Ao exame objectivo destacava-se afasia global e anosognosia. RM e angio-RM revelaram restrição à difusão no lenticular e caudado esquerdos, com espessamento regular e concêntrico da artéria carótida interna esquerda (ACIE), condicionando estenose grave do seu segmento terminal, com hipersinal T1 espontâneo da parede vascular - alterações compatíveis com dissecção vs arteriopatia de etiologia inespecífica da ACIE. Foi internada admitindo-se AVC isquémico de etiologia a esclarecer e iniciou anticoagulação terapêutica. Realizou angiografia que demonstrou irregularidade parietal do segmento cervical distal e supra-clinoideu da ACIE com diminuição franca do seu calibre. Por agravamento neurológico repetiu RM com estudo vessel Wall que mostrou novas lesões isquémicas do território da ACIE, oclusão da ACM ipsilateral e espessamento parietal da ACIE indicativos de processo inflamatório. Iniciou terapêutica empírica com corticoterapia, suspendeu a anticoagulação, pelo risco hemorrágico e iniciou AAS. Excluiu-se etiologia infecciosa e auto-imune sistémica , bem como afecção de outros territórios vasculares e realizou ecodopplers seriados dos vasos do pescoço e transcraniano sem progressão da doença, pelo que se admitiu vasculite primária do SNC de grandes/médios vasos não progressiva. Realizou pulso de imunoglobulina e esquema de desmame mensal da corticoterapia oral, com melhoria progressiva do quadro neurológico, mantendo ainda assim reforço de sinal envolvendo a ACIE.
Conclusão: A vasculite primária do SNC é uma etiologia rara, mas importante, de AVC isquémico em idade pediátrica, cujo prognóstico depende do seu reconhecimento precoce e rápido controlo da resposta inflamatória.