1 - Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3 - Unidade de Hematologia, Área de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
4 - Unidade de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
5 - Unidade Transplante de Medula, IPO Francisco Gentil, Lisboa
- 21º Congresso Nacional de Pediatria, reunião nacional, poster
Resumo:
Introdução: A Gangrena de Fournier (GF) é uma condição rara, definida como uma fasceíte necrotizante do períneo e órgãos genitais externos, de início súbito e rapidamente progressiva. É geralmente uma infeção polimicrobiana e requer uma intervenção multidisciplinar. Descrição do Caso: Criança 7 anos, com diagnóstico de aplasia medular idiopática, em D7 de alotransplante medular, inicia queixas de dor perianal atribuída a fissura de pequenas dimensões. Evolução clínica de 24 horas, culmina com o diagnóstico de GF, com necessidade de abordagem cirúrgica imediata. Admitido na UCIP em choque hemorrágico pós desbridamento cirúrgico perineal emergente e colostomia protectora. Apesar da reposição emergente da volémia e revisão cirúrgica imediata com hemostase, manteve instabilidade hemodinâmica, levantando a suspeita de choque misto, com componente séptico. Isolamento de Pseudomonas aeruginosa em hemocultura e exsudado da lesão. Cumpriu antibioterapia com meropenem, amicacina, vancomicina e metronidazol durante todo o internamento (39 dias). Ventilação mecânica invasiva até D33 para controlo álgico sob rotação programada da sedo-analgesia. Foram realizados desbridamentos seriados, tendo efetuado cirurgia reconstrutiva com enxerto em D33. Sete meses após enxerto aguarda cirurgia de reconstrução do transito intestinal.
Comentários / Conclusões: O reconhecimento precoce e o tratamento adequado com desbridamento cirúrgico e antibioterapia da GF são essenciais na gestão desta patologia. Sendo uma condição muito agressiva, a mortalidade é ainda elevada apesar dos avanços no tratamento.
Palavras Chave: imunodeficiência, gangrena de Fournier.