1 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital Central do Funchal
2 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospital Universitário Lisboa Central
- Poster – Reunião Científica da Associação Portuguesa de Diagnóstico Pré-Natal, 2 de Outubro de 2021, Aveiro
Resumo:
Introdução: A hérnia diafragmática congénita (HDC) é um defeito do diafragma presente em 1-4/10000 nados vivos. A hipoplasia e hipertensão pulmonares permanecem como principais fatores de morbimortalidade pós-natal associada a esta condição.
Objetivo: Apresentar um caso clínico de HDC direita com critérios de mau prognóstico, cuja influência desfavorável não se veio a verificar.
Material e Métodos: Lactente de 2,5 meses, sexo feminino, transferida de São Tomé e Príncipe por insuficiência respiratória em contexto de patologia cardíaca. Antecedentes pessoais de gravidez vigiada, ecografias pré-natais sem alterações; parto eutócico às 39 semanas; índice de Apgar 7/8. Alta em D2 de vida. Internada desde o 13º dia de vida por má progressão ponderal e cansaço fácil ao mamar com necessidade de oxigenoterapia. O ecocardiograma revelou comunicação interauricular moderada (CIA), normal função sistólica global e imagem ecodensa anterior ao coração. À admissão no Hospital Dona Estefânia realizou RX tórax e Tomografia Computorizada torácica que revelaram hérnia diafragmática direita com fígado e ansas intestinais intratorácicas; hipoplasia do pulmão direito e acentuado desvio do mediastino para a esquerda. Ecocardiograma com CIA moderada, sem cardiopatia major, sem sinais de hipertensão pulmonar. Submetida a laparotomia exploradora, redução do conteúdo herniário e encerramento primário do defeito diafragmático, sem intercorrências. Extubada em D7 pós-operatório. Alta em D19 após optimização alimentar, eupneica em ar ambiente com saturação de oxigénio de 100%.
Discussão: O prognóstico dos recém-nascidos com HDC está associado a vários fatores de risco pré-natais que permitem determinar a gravidade da doença e a probabilidade individual de sobrevivência. Embora os achados ecográficos isolados não sejam precisos na predição da gravidade da HDC pós-natal, a HDC grave pode ser identificada por herniação hepática, desvio do mediastino ou hidrópsia fetal. Neste caso clínico, a presença de fígado intratorácico, hipoplasia pulmonar e defeito cardíaco minor previa um mau prognóstico para esta criança, principalmente sem diagnóstico atempado e tratamento adequado.
Palavras-Chave: Hérnia diafragmática direita; factores de risco; Diagnóstico pré-Natal