1 - Unidade de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia - Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central, EPE
2 - Unidade Funcional de Pediatria, Departamento da Criança, Hospital de Cascais
3 - Centro da Criança e do Adolescente, Hospital CUF Descobertas
4 - Serviço de Neurorradiologia, Hospital de S. José – Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, EPE
5 - Laboratório de EEG, Hospital Dona Estefânia - Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central
- Poster apresentado no 15º Congresso Sociedade Portuguesa Neuropediatria – evento virtual. 13-14 Maio 2022
Introdução: Espasmos infantis (EI) são uma encefalopatia epiléptica grave da infância, caracterizada por espasmos epiléticos em salvas, hipsarritmia e paragem/regressão de desenvolvimento. Um dos elementos da tríade (frequentemente a hipsarritmia) pode estar ausente. A terapêutica óptima continua a ser debatida, entre tratamentos hormonais (ACTH, tetracosactido, prednisolona), vigabatrina ou combinado. Em 2017 foi proposto um protocolo nacional de forma a uniformizar terapêutica. Pretendemos analisar o impacto da sua implementação no nosso centro.
Métodos: Estudo observacional, retrospetivo, conduzido por consulta dos processos clínicos de crianças com EI admitidas para tratamento num hospital de referência (2012-2020). Constituíram-se dois grupos de análise com referência à data de apresentação do protocolo. Análise estatística com SPSS® (significado estatístico, p<0,05).
Resultados: Incluíram-se 58 crianças (N=30 pré-protocolo e N=28 pós-protocolo). As características prévias à instituição de terapêutica, etiologia dos EI, regressão/paragem de DPM ou hipsarritmia na apresentação foram semelhantes entre grupos. O regime terapêutico combinado foi o mais frequente (N=13), seguido da vigabatrina (N=12), sem diferença estatística entre grupos. O tetracosactido foi administrado maioritariamente em regime diário no grupo pré-protocolo e dias alternados no pós-protocolo. A resposta precoce (ausência de espasmos e hipsarritmia aos 14 dias de tratamento), não foi diferente entre grupos, embora com tendência favorável ao pós-protocolo (64,3%vs 43,3%, p=0,11). A prevalência de recidivas tardias e a evolução com epilepsia refractária não obteve diferença estatisticamente significativa. A presença de atraso grave do DPM aos 2 anos de seguimento foi maior no grupo pré-protocolo (58,3%vs 27,3%, p=0,029). Na população estudada, 37% evoluiu com epilepsia refratária e 65,2% com ADPM moderado/grave.
Conclusões: Os regimes terapêuticos atualmente adotados no tratamento de EI estão alinhados com a evidência. A implementação do protocolo permitiu maior homogeneidade na terapêutica, sem prejuízo dos outcomes precoces e a prazo. Verificou-se elevada morbilidade em termos de epilepsia e neurodesenvolvimento, contudo concordante com resultados publicados.