1 - Serviço de Neuropediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Serviço de Neurorradiologia, Hospital Dona Estefânia e São José, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3 - Serviço de Hematologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- Publicação sob a forma de poster electrónico no 15º Congresso da Sociedade Portuguesa de Neuropediatria 13 e 14 Maio 2021 (online)
Introdução - Embolia gorda (EG) não traumática é uma condição rara que resulta de extensa necrose da medula óssea. No contexto da drepanocitose a EG tem sido descrita como fator causal da síndrome torácica aguda (STA), mas as complicações neurológicas associadas estão menos descritas. Os seus efeitos deletérios resultam tanto da obstrução mecânica por embolia como por toxicidade causada pela activação de citoquinas inflamatórias.
Resumo do caso clinico - Doente, 18 anos, com diagnóstico de Drepanocitose e histórico de vários internamentos prévios por crises vaso-oclusivas, infeções respiratórias e enfarte ósseo, com seguimento irregular e incumpridor de terapêutica. Aos 16 anos, em contexto de infeção influenza A complicada com STA e necessidade ventilação invasiva, teve alteração de consciência e linguagem, hemiparesia direita com paresia facial central homolateral. TC-CE revelou focos de hemorragia intra-axial, sobretudo região fronto-temporal esquerda com edema circundante. RM mostrou padrão em “céu estrelado” no DWI e micro-hemorragias, envolvendo substância branca subcortical cerebral, cápsulas internas, comissura calosa e medular do cerebelo (padrão “miolo de noz”). Nesta fase admitiu-se hipótese de AVC isquémico com transformação hemorrágica e encefalopatia imunomediada. Teve recuperação clínica completa. Aos 18 anos recorre ao SU por hemiparesia esquerda de predomínio crural e paresia facial central homolateral “de novo”, contudo sem lesões documentáveis por imagem. Em análise imagiológica retrospetiva, consideramos mais provável o diagnóstico de EG Cerebral.
Conclusão Na literatura a EG está descrita nos doentes com Drepanocitose, sobretudo em associação com enfarte ósseo, mas também em doentes submetidos a ventilação mecânica ou circulação extra-corporal. O diagnóstico de EG pode ser um desafio, mas deve ser considerado nas situações clínicas acima descritas e o exame de imagem mais sensível é a RM-CE com a sequência SWI.
Palavras Chave: Drepanocitose; Embolia gorda; SNC; RM