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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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DEFORMIDADE DE SPRENGEL: CARACTERIZAÇÃO ANATÓMICA E ANOMALIAS ASSOCIADAS

Ana Forjaco; Lúcia Fernandes

1 - Serviço de Radiologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa;
2 - Serviço de Radiologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa;

- Publicação sob a forma de poster nos Módulos da Escola da Sociedade Portuguesa de Radiologia - 29º Módulo da ESPRMN – Radiologia Músculo-esquelética (27 de Fevereiro de 2021)

Resumo:
Introdução: A deformidade de Sprengel (DS) é a malformação congénita mais comum do complexo articular do ombro.
Objectivos: Breve revisão sobre a DS, os exames radiológicos utilizados na sua caracterização, e as principais anomalias a ela associadas.
Métodos: Pesquisa bibliográfica no PubMed utilizando termos de pesquisa como Sprengel’s deformity, associated anomalies e musculoskeletal radiology. Seleção dos artigos relevantes relativamente à avaliação radiológica da DS e das anomalias associadas. Seleção de casos originais ilustrativos de estudos radiológicos em doentes com DS, abordados num hospital central universitário.
Resultados: A DS caracteriza-se por elevação anómala da omoplata, com limitação da mobilidade glenoumeral. O diagnóstico inicial é clínico e radiográfico, com caracterização e classificação da gravidade da deformação. A avaliação adicional por tomografia computorizada ou ressonância magnética é fundamental para excluir anomalias associadas, nomeadamente a barra omovertebral. O síndrome de Klippel-Feil, com fusão anómala de vértebras cervicais, é outra importante associação. A presença destas entidades altera a terapêutica e o prognóstico da DS.
Conclusão: A radiologia tem um papel fundamental na abordagem dos doentes com DS, tanto na sua caracterização inicial, como na classificação da gravidade da deformação e na deteção de anomalias associadas, com importância prognóstica e terapêutica.

Palavras Chave: Deformidade, Músculo-esquelético, Pediatria, Radiologia, Sprengel.