1 - Unidade de Hematologia, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
2 - Departamento da Criança e Jovem, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE;
3 - Serviço de Medicina Física e de Reabilitação, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
4 -Serviço de Radiologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
- 21º Congresso Nacional de Pediatria, Braga, Comunicação Oral, vencedor de Prémio Crescemos Consigo
Introdução e Objetivos: A utilização de instrumentos de avaliação validados permite a identificação precoce de artropatia hemofílica e, assim, avaliar objetivamente a adequação da terapêutica. Objetivos: identificar complicações osteoarticulares em crianças com hemofilia grave utilizando o Haemophilia Joint Health Score (HJHS)(pontuação 0-124) e o Haemophilia Early Arthropathy Detection with Ultrasound Score (HEAD-US)(pontuação 0-48) e avaliar o grau de concordância.
Metodologia Estudo retrospetivo (2019): avaliação osteoarticular (tornozelos, joelhos e cotovelos) de uma população pediátrica com hemofilia grave utilizando o HJHS e o HEAD-US em consulta multidisciplinar com Fisiatra e Radiologista. Variáveis: demográficas, profilaxia, história de inibidores e frequência de hemorragias articulares.
Resultados Foram avaliadas 102 articulações (17doentes; 9-19anos; média 13anos); 88% doentes com hemofilia A; todos estavam sob profilaxia primária. Dois doentes não mostraram envolvimento osteoarticular; 9 apresentaram alterações com ambos os instrumentos. O HJHS variou entre 0 e 8 (mediana 1); o HEAD-US entre 0 e 12 (mediana 4). Em 25 articulações (25%) os resultados foram discordantes, apenas com alterações ecográficas (coeficiente K concordância 0,0627). Não se verificou uma correlação significativa entre a frequência de hemorragias e os scores totais do HEAD-US e HJHS. Observou-se uma correlação positiva significativa entre o HEAD-US e o HJHS nos cotovelos esquerdo (r=0,729, p=0,001) e direito (r=0,811, p<0,001).
Conclusões A inexistência de uma correlação entre a frequência de hemorragias e a identificação de artropatia através dos instrumentos de avaliação utilizados realça a importância dos mesmos. Em particular, o HEAD-US revelou-se essencial com uma taxa de deteção de doença subclínica de 25%.