1 - Unidade de Pneumologia, Área de Pediatria Média, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central
- Caso clínico, publicação em versão integral, revista “Saúde Infantil do Hospital Pediátrico de Coimbra”, vol 43, Abril 2021
Resumo:
Introdução: Os teratomas maduros, o segundo tipo de lesão tumoral mais comum do mediastino anterior em idade pediátrica, podem ser encontrados em vários locais, sendo a maioria benignos.
Relato de caso: Apresentamos o caso de uma criança de 22 meses, com síndrome de Rubinstein-Taybi, seguida em consulta de pneu- mologia por insuficiência respiratória crónica dependente de oxigénio, com múltiplos internamentos por quadros de infecção respiratória e agravamento da hipoxemia basal. Nos vários exames de imagem realizados, detetou-se uma volumosa lesão ocupante de espaço, em topografia retroesternal centrada no espaço paracardíaco anterior direito, traduzindo uma pro- vável formação quística não pura. Foi submetida eletivamente a resseção cirúrgica da massa mediastínica, compatível com o diagnóstico de teratoma bigerminal maduro. Após a cirurgia, foi evidente uma rápida melhoria da função ventilatória da criança, não se objetivando hipoxemia nem intercorrências infeciosas.
Conclusão: Cerca de 5% dos doentes com síndrome de Rubinstein-Taybi desenvolvem algum tipo de neoplasias, pelo que o limiar para investigação deve ser baixo.
Palavras Chave: Insuficiencia respiratória, mediastino, neoplasias torácicas, teratoma