1 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Central
2 - Departamento da Criança e Jovem, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
3 - Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Central
4 - Serviço de Cirurgia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Central
5 - Unidade de Pneumologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Central
- 1as Jornadas Digitais da SPP, 29 e 30 de outubro de 2020 (póster)
Resumo:
Introdução: A distinção entre malformações pulmonares e hérnias/eventrações do diafragma é por vezes difícil. Apresentam-se geralmente por compromisso cardiorrespiratório no período neonatal mas podem ter uma apresentação mais tardia, o que dificulta o diagnóstico diferencial e a terapêutica, como sucede nos três casos apresentados.
Relato de caso: Os doentes apresentaram-se com insuficiência respiratória e, na radiografia de tórax, aparente conteúdo abdominal em posição intratorácica. Dois apresentavam hipoplasia pulmonar homolateral a um defeito do diafragma; no terceiro caso foi diagnosticada uma malformação congénita das vias aéreas tipo 1.
C1 – 2 meses de idade, evacuado de São Tomé e Príncipe por dificuldade respiratória desde os 15 dias de vida por eventual cardiopatia. Estabelecido o diagnóstico de hérnia diafragmática por TC tórax e corrigida cirurgicamente.
C2 - diagnóstico pré-natal de hérnia diafragmática corrigida na primeira semana de vida, readmitido aos 8 meses por suspeita de recidiva. Progressiva melhoria do quadro respiratório sem necessidade de intervenção cirúrgica. O trânsito gastrointestinal evidenciou uma eventração diafragmática.
C3 – cirurgia de urgência aos 37 dias de vida por suspeita de hérnia diafragmática, constatando-se na cirurgia a presença de eventração diafragmática da hemicúpula esquerda e pneumotórax homolateral. A TC tórax veio a revelar uma malformação pulmonar quística.
Conclusões: Apesar da crescente capacidade de diagnóstico prenatal das malformações congénitas do diafragma, o seu diagnóstico é por vezes tardio e difícil. A elevada morbilidade associada a estas situações obriga a um rápido reconhecimento e terapêutica.
Palavras Chave: hérnia diafragmática, eventração diafragmática, malformação pulmonar