1 - Pediatria Médica – Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central
2 - Cirurgia Pediátrica – Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central
3 - Unidade de Gastrenterologia – Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central
- 1ªs Jornadas Digitais de Pediatria
Introdução e objectivos: A atrésia do esófago de hiato longo é uma patologia rara e complexa, impondo desafios na caracterização, terapêutica e gestão de complicações. Procuramos caracterizar os casos de atrésia do esófago de hiato longo na população pediátrica internada num hospital pediátrico de nível III.
Métodos: Estudo descritivo de julho de 2013 a julho de 2020. Analisaram-se dados epidemiológicos e clínicos.
Resultados: Registaram-se 11 casos de atrésia do esófago de hiato longo, sendo 8 doentes do sexo masculino. Em 72% do casos, o diagnóstico foi pré-natal. O parto foi pré-termo em 40% dos doentes. Em 6 doentes, co-existiam outras alterações, sendo mais comum a associação VACTERL (n=3), seguida da Trissomia 21 (n=2). Em 8 dos casos, não foi identificada fístula traqueo-esofágica. A média de distância entre os topos esofágicos foi de 33 mm (min.: 20 mm, max.: 50 mm). Em 55% dos doentes foi tentada aproximação os topos (método de Foker, n=5, magnetes, n=1). Na maioria dos casos (n=9), foi conseguida anastomose em 2o tempo, sendo a transposição gástrica utilizada numa minoria de doentes (n=2). A idade mediana de correcção cirúrgica foi de 7.3 meses. Todos os doentes sofreram complicações resultantes da patologia de base ou da sua correcção, tendo as mais comuns sido refluxo gastro-esofágico (n=11), estenose com necessidade de dilatação endoscópica (n=9), doença respiratória (n=7) e má progressão ponderal (n=5). A média de duração do primeiro internamento foi de 255 dias.
Conclusões: A abordagem terapêutica da atrésia esofágica é pouco consensual, associando-se frequentemente a internamentos prolongados e ao desgaste emocional familiar. A colaboração multidisciplinar é fundamental para o sucesso terapêutico e no seguimento a longo prazo das complicações.
Palavras Chave: atrésia do esófago, VACTERL