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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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SITUS INVERSUS INFLUENCIA LATERALIDADE DA ESCOLIOSE? A PROPÓSITO DE UM CASO DE DISCINÉSIA CILIAR PRIMÁRIA

Teresa Plancha Silva1; Rita Cardoso Francisco2

1- Interna de Medicina Física e de Reabilitação, Área Músculoesquelética, Hospital de Curry Cabral, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2- Medicina Física e de Reabilitação, Área da Criança e Adolescente, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, EPE, Lisboa

Reunião nacional - XIX Congresso nacional da Sociedade Portuguesa de Medicina Física e de Reabilitação, Oeiras, 29-31.março.2019

Introdução: Na escoliose idiopática do adolescente (EIA), a lateralidade da curvatura torácica é predominantemente direita, sendo que a justificação para este facto continua um desafio para a medicina. A discinésia ciliar primária (DCP) é uma doença genética rara que altera a estrutura e função dos cílios motores. É reconhecido o papel dos cílios durante a organogénese na disposição dos órgãos corporais. O seu defeito origina, de forma aleatória, situs solitus em cerca de metade dos casos e, na restante metade, situs inversus. O estudo sobre a lateralidade da curvatura torácica nos doentes com DCP encontra-se dificultado dada a raridade da doença e visto que ainda não foi descrita qualquer associação sindrómica com escoliose.
Relato de Caso: Doente do género feminino, 17 anos, com DCP e situs inversus totalis diagnosticada aos 5 anos, sem cardiopatia estrutural; menarca aos 14 anos; lateralidade dextra. Referenciada para consulta de MFR aos 15 anos por escoliose. Ao EO salientava-se postura escoliótica, fio-de-prumo revelando curvas compensadas; teste de Adams revelava gibosidades torácica esquerda e lombar direita; boa flexibilidade da coluna; exame neurológico sem alterações. O estudo imagiológico revelou escoliose toracolombar direita de 24º e torácica esquerda de 23º; existência de potencial de crescimento (Idade Óssea - Rx da mão e punho); RMN não identificou causas subjacentes ou complicações da escoliose. Não havendo indicação formal para utilização de ortótese, e tendo ainda potencial de crescimento, manteve vigilância periódica em consulta, tendo sido recomendada cinesiterapia.
Conclusões: Segundo a literatura, a rotação vertebral e o desenvolvimento da lateralidade da escoliose são um fenómeno conjunto, sendo que a rotação se verifica, na maioria das vezes, para o lado da convexidade da curvatura. Estudos recentes demonstraram que a lateralidade da curvatura torácica parece ser influenciada pela disposição dos órgãos corporais, seguindo o padrão rotacional pré-existente da coluna. Assim, tal como a lateralidade direita da curvatura torácica é a mais encontrada em situs solitus, foi descrita a predominância de lateralidade esquerda nos casos de situs inversus. Neste caso clínico, após excluídas outras causas de escoliose, podemos admitir que a lateralidade esquerda da curvatura torácica identificada é justificada pela presença de situs inversus.

Palavras Chave: discinesia ciliar primária, escoliose idiopática do adolescente, situs inversus