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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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SÍNDROME SJOGREN PRIMÁRIO E TROMBOSE VENOSA CEREBRAL- UM CASO CLÍNICO

Inês Madureira1, Maria do Carmo Pinto2, Helena Canhão3, Rita Silva4, Marta Conde1

1. Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2. Unidade de Adolescentes, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3. Consulta de Reumatologia, Hospital Curry Cabral, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
4. Serviço de Neuropediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa

- Reunião institucional: Sessão Clínica da Responsabilidade da Unidade de Reumatologia Pediátrica; 8 de Janeiro de 2019- comunicação oral
- Reunião nacional: Fórum de Reumatologia Pediátrica, Porto, Maio 2019, comunicação oral

Introdução: O Síndrome de Sjogren (SS) é uma doença sistémica imunomediada rara em idade pediátrica caracterizada por inflamação e diminuição da função das glândulas exócrinas, em particular as glândulas salivares e lacrimais. Outras manifestações sistémicas extra-glandulares podem ocorrer. Pode ser Primário se isolado, ou Secundário se associado a outra doença imunomediada, nomeadamente LES-J. A trombose venosa cerebral (TVC) é pouco frequente e atinge maioritariamente mulheres em idade jovem. Na maioria dos casos é identificado pelo menos um factor de risco como gravidez, anticonceptivos orais (ACO), trombofilia, neoplasia, etc…, podendo também estar associada a doença imunomediada sistémica.
Caso clínico: Rapariga de 17 anos, com antecedentes de avó com múltiplos AVCs desde 5ª década de vida, HTA e DM e pai com AVC hemorrágico aos 19 anos; sob ACO desde há 6 meses. Apresentava parotidite bilateral desde há 5 anos com tumefacção parotídea persistente e assimétrica e xerostomia no último ano. Nos últimos meses associou-se astenia, perda de peso e nas últimas semanas poliartralgias aditivas de ritmo inflamatório, com repercussão funcional progressiva. Recorreu SU por cefaleia intensa e náuseas tendo ficado internada. Em D4 de internamento episódio de crise focal com generalização secundária. TAC CE e RM sugestivas de trombose venosa do seio lateral e jugular esquerdo, com enfarte venoso temporal homolateral. Transferida para a UCIP, iniciou terapêutica com enoxaparina, levetiracetam e acetazolamida com estabilização clínica. A restante investigação em curso confirmou a suspeita diagnóstica de SS e excluiu outras causas. Destaca-se: VS 64mm/h, hipergamaglobulinémia policlonal; ANA positivo (1:320), FR positivo, anti-SS-A e SSB+++; anti-DNAds, anticorpos antifosfolipidos, crioglobulinas e serologia HIV negativos; estudo do complemento, ECA e IgG4 normais. Do estudo das trombofilias salienta-se mutação em heterozigotia da protrombina. A ecografia e RMN das parótidas mostraram sialadenite inflamatória aguda, e a biópsia parotídea sialadenite linfoepitelial, excluindo linfoma MALT; A avaliação sistémica revelou xeroftalmia