1- Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa; 2- Unidade de Hematologia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa;
- 20º Congresso Nacional de Pediatria; Casos Clínicos interativos.
Introdução: A infeção primária por Epstein-Barr (EBV) é frequente na idade pediátrica. É habitualmente benigna mas pode estar associada a manifestações raras e graves. Descreve-se um caso de infeção por EBV complicado por Síndrome Hemofagocítica (SHF), Hepatite Colestática e Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI).
Relato de Caso: Adolescente de 12 anos, sexo masculino, previamente saudável, transferido por febre elevada, dor abdominal, hepatoesplenomegalia e amigdalite exsudativa, a que se associou icterícia e exantema ao 4º dia de doença. A serologia para EBV foi compatível com infeção aguda (EBV-VCA IgM positivo, IgG e EBNA negativos), com carga viral de 3241 cópias/L; A infeção foi complicada com hepatite colestática (AST240 U/L e ALT 193 U/L, BT 37,13 mg/dL, BD 24,28 mg/dL, GGT 190 U/L, FA 404 U/L) e anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (TAD + fraco, com IgM+ e C3d+, anticorpos anti-i positivos e haptoglobina indoseável). Por persistência do quadro, com agravamento clínico, associado a hipertrigliceridémia 330 mg/dl, hiperferritinémia 5483.1 ng/mL, células T CD8+/HLA-DR+ 5145 cel/μL (95%) e sCD25 7996 pg/mL, assumiu-se o diagnóstico de SHF. Iniciou corticoterapia EV, aciclovir EV e ácido ursodesoxicólico (AUDC). Alta em D17 com manutenção da terapêutica instituída via oral. Recuperação total e normalização laboratorial aos 2 meses.
Conclusões: A abordagem da SHF secundária a EBV não é consensual e depende da gravidade clínica e laboratorial. No nosso caso, a instituição de corticoterapia e aciclovir revelou-se eficaz. A icterícia é uma manifestação rara e, tal como se verificou, está habitualmente associada a AHAI e/ou hepatite colestática. A AHAI secundária a EBV é habitualmente ligeira e transitória, sem necessidade de terapêutica.
Palavras Chave: Anemia auto-imune, EBV, Hepatite colestáticaSíndrome Hemofagocítico,