1 - Radiologia, Hospital Central do Funchal, Funchal, Madeira, Portugal
2 - Radiologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3 - Radiologia, Hospital São José, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
4 - Radiologia, Hospital dos Lusíadas, Lisboa
- Reunião nacional
- XI Jornadas Temáticas da SPRMN, Maio 2019
Introdução: A nefroblastomatose consiste na persistência de tecido imaturo metanéfrico no parênquima renal, sendo reconhecido o seu potencial maligno (percursor de tumor de Wilms – TW). Apresentamos o caso de uma lactente inicialmente mantida em seguimento por discreta assimetria das dimensões renais. Em ecografia posterior, sobressaíram múltiplos nódulos sólidos no córtex renal esquerdo e, em RM complementar, os achados foram compatíveis com nefroblastomatose. Após quimioterapia, houve regressão macroscópica das lesões em RM.
Objectivo: Reconhecer a semiologia da nefroblastomatose em ecografia, TC e RM (incluindo DWI). Reconhecer a associação e risco de progressão para TW e as características imagiológicas que os distinguem.
Material e Métodos: Revisão da literatura (Pubmed; EuroRad). Apresentação de caso clínico de nefroblastomatose tratada e com follow-up sequencial em RM.
Resultados: Apesar das várias modalidades de imagem poderem levantar a suspeita de nefroblastomatose, as lesões tornam-se mais conspícuas em RM – homogéneas, lenticulares, hipointensas (T1 e T2), hipocaptantes em relação ao córtex renal e restritivas em DWI. Lesões em crescimento e heterogéneas são suspeitas de degeneração maligna. A RM permite ainda diferenciar restos nefrogénicos activos (hiperintensos em T2) de inactivos.
Conclusão: O radiologista deve reconhecer a semiologia que permite identificar nefroblastomatose nas várias técnicas de imagem e distingui-la de TW.
Palavras Chave: genito-urinário, nefroblastomatose, oncologia, pediatria, Wilms