1- Serviço de Neurologia Pediátrica, Área da Mulher, Adolescente e Criança, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2- Pediatria Médica, Área da Mulher, Adolescente e Criança, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- Poster no XIII Congresso da Sociedade Portuguesa de Neuropediatria “Neuroimunologia Pediátrica: rumo ao futuro”
- Coimbra, 7-8 Fevereiro 2019
Introdução: O diagnóstico diferencial de lesões desmielinizantes do sistema nervoso central é vasto, sendo as principais etiologias: doenças inflamatórias, infecciosas, metabólicas, autoimunes e neoplásicas. Apresentamos um caso que ilustra a complexidade diagnóstica.
Caso clínico: Criança do sexo feminino, natural e residente em Angola, saudável. Aos 3 anos apresenta-se com episódio caracterizado por amaurose, cefaleia, sonolência e ataxia. Na RM cranioencefálica apresentava lesões frontoparietais hiperintensas em T2 flair, sugestivas de ADEM. Fez pulso de metilprednisolona (oito dias), seguido de prednisolona (duas semanas). Após cinco meses assintomática, apresentou novo episódio caracterizado por hipotonia generalizada, incontinência de esfíncteres e sonolência. Repetiu RM, com lesões de novo, hiperintensas, cerebelosas e no corpo caloso. Foi medicada com dexametasona, seguida de rituximab (duas tomas). Cinco meses depois recorreu esta sintomatologia, com RM evidenciando agravamento das lesões prévias, fez terceira toma de rituximab. É trazida ao SU deste hospital no quarto episódio caracterizado por ataxia, cefaleia e hipotonia generalizada com cinco dias de evolução, precedido de febre. A RM do neuroeixo mostrou agravamento das lesões cranianas, alteração de sinal medular dos cordões laterais direitos em T1-T2 e cavidade siringomiélica entre D2-D3 e D11-D12; angio-RM sem alterações. Realizou PL com pleocitose (24 leucócitos/µL), PCR positiva para EBV, mas carga viral indetectável, ausência de células neoplásicas. Sem anemia, serologias infeciosas sem evidência de infeção aguda, auto-imunidade sem alterações, anticorpos AQP4 e anti-MOG negativos. Por agravamento da ataxia iniciou pulso de metilprednisolona, seguido de prednisolona, com melhoria clínica progressiva. Suspendeu prednisolona após dois meses e mantém estabilidade clínica com ligeira ataxia residual, sob administração mensal de imunoglobulina endovenosa.
Conclusões: A idade, apresentação por múltiplos surtos e gravidade das lesões sugerem como etiologia mais provável causa inflamatória do SNC. Porém, a ausência de achados laboratoriais e imagiológicos característicos não permitem um diagnóstico definitivo, condicionando a decisão terapêutica e obrigando a vigilância clínica e imagiológica seriadas.
Palavras Chave: Autoimmune; Encephalitis; Headache; Meningitis