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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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SÍNDROME HEMOLÍTICO NÃO URÉMICO: A PROPÓSITO DE DOIS CASOS CLÍNICOS

Marlene Salvador, Inês Simão, Paula Kjöllerström, Teresa Almeida, Orquídea Freitas.

Unidade de Hematologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.

- Sala de Conferências do HDE, 30 de Outubro de 2012 (Apresentação).

A microangiopatia trombótica é caracterizada pela associação de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopénia e oclusão microvascular. Estas alterações são comuns a diversas entidades, nomeadamente Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) associado a infecção, SHU atípico, Púrpura Trombocitopénica Trombótica e outras condições menos frequentes na criança (HELLP, pós transplante, secundário a infecção VIH,...).
Embora por definição o SHU se associe a disfunção renal, por vezes cursa com apresentações clínicas incompletas, com espectro de gravidade variável, sendo esta situação muito provavelmente subdiagnosticada.
A propósito de dois casos clínicos de SHU pós infeccioso, sem disfunção renal significativa, são discutidas as diferentes apresentações clínicas, investigação etiológica, intervenção terapêutica e prognóstico desta entidade na idade pediátrica.

Palavras-chave: síndrome hemolítico não urémico, microangiopatia trombótica.