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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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IMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA EFICAZ NA DOR ABDOMINAL REFRACTÉRIA NA PÚRPURA DE HENOCH-SCHOLEN: UM CASO CLÍNICO

Faustino, Joana1; Costa, Maria1; Machado, Rita1

1 – Departamento de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa, Portugal

27º Encontro de Pediatria Hospital Pediátrico de Coimbra – Novos Conhecimentos, Atitudes e Práticas, apresentação sob a forma de comunicação oral

Introdução: Púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite de pequenos vasos mais frequente em idade pediátrica, pico entre os 4 e 6 anos, predominância no género masculino, na raça branca e asiáticos. A dor abdominal normalmente apresenta-se 8 dias após o início das lesões cutâneas, sendo a maioria autolimitada.
Relato de caso: Rapaz, 4 anos, sem intercorrências, inicia dor abdominal severa e vómitos biliosos, que se associa, 3 dias depois, petéquias no tórax, membros superiores, articulações tibiotársicas e pés e artralgias nos membros inferiores com incapacidade para a marcha, sendo diagnosticada PHS. Internado, sem perdas hemáticas, e sem resposta a analgesia crescente até aos opioides, iniciou metilprednisolona 1mg/Kg/dia. Ao 12º dia de corticoterapia apresentou quadro compatível com invaginação intestinal e foi submetido a laparotomia exploradora onde evidenciou ílion terminal com serosa friável e espessada. A dor abdominal persistiu, com falência na reintrodução da ingesta oral por recrudescência das queixas, com cólicas e epigastralgias, que motivou, ao 26º dia de internamento, a realização de endoscopia digestiva alta com evidência de petéquias desde a orofaringe até ao duodeno. Cumpriu dieta polimétrica, com melhoria da dor. Foi necessário 2mg/Kg/dia de metilprednisolona e cumpriu, no total, 49 dias de corticoterapia. Decidiu-se por terapêutica com imunoglobulina endovenosa 2g/Kg/dia durante 2 dias, com remissão completa das queixas abdominais e tolerância oral. As manifestações de compromisso renal surgiram ao 21º dia de internamento com hematúria microscópica e proteinuria crescente até à faixa nefrótica. Apesar da resolução do quadro abdominal, manteve o compromisso cutâneo e renal. A biopsia renal confirmou nefrite da PHS e iniciou pulsos de metilprednisolona associados a prednisolona oral em dias alternados.
Conclusões: Embora a corticoterapia seja uma arma de atuação eficaz na resolução do quadro abdominal, a imunoglobulina endovenosa pode ser necessária nos casos refractários. Verificámos que nem os corticóides nem a imunoglobulina previnem as recidivas nem a progressão renal.

Palavras Chave: Dor abdominal refratária, púrpura de Henoch-Schönlein, metilprednisolona, pulsos terapêutica