1- Unidade de Infecciologia, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
2- Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Marta, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
3- Unidade de Hematologia, Área de Pediatria Cirúrgica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
4- Unidade de Pneumologia, Área de Pediatria Cirúrgica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa.
- 20º Congresso Nacional de Pediatria, Centro de Congressos do Estoril, 13-15 Novembro de 2019
Introdução: A hemossiderose pulmonar (HP) é uma condição potencialmente fatal que pode ser secundária a estenose mitral. Embora tenha sido reportada em até 16% dos doentes adultos com estenose mitral grave, é rara na idade pediátrica. A etiologia mais frequente é a reumática.
Caso Clínico: Adolescente de 18 anos, sexo masculino, origem Africana, admitido por hemoptises, noção de febre, astenia e intolerância ao esforço com 5 meses de evolução. De referir anuloplastia mitral aos 12 anos de idade por valvulopatia reumática e internamento prévio aos 16 anos de idade por anemia ferropénica sintomática, que respondeu favoravelmente à terapêutica transfusional, seguida de suplementação com ferro oral. Após a alta do primeiro internamento, o doente manteve-se assintomático, tendo cumprido irregularmente a terapêutica e o seguimento em consulta de Cardiologia Pediátrica e Hematologia Pediátrica. No exame objetivo apresentava-se pálido e taquicárdico. Analiticamente destacava-se anemia microcítica hipocrómica. O teste de Mantoux foi positivo (20x23 mm), assim como o QuantiFERON®-TB. Inicialmente foi considerada a hipótese de tuberculose pulmonar. A radiografia de tórax mostrava cardiomegalia, congestão venosa pulmonar e opacidades micronodulares. A broncoscopia revelou > 95% de macrófagos positivos para hemossiderina, achado consistente com o diagnóstico de HP. Iniciou-se corticoterapia oral empírica com redução dos episódios clínicos de hemoptises. O ecocardiograma transtorácico revelou a presença de estenose mitral grave (área valvular: 0.9 cm2) e regurgitação aórtica grave, com hipertensão pulmonar secundária. Foi realizada substituição valvular mitral e aórtica com implantação de próteses mecânicas, permitindo a resolução completa do quadro de hemoptises e da anemia. O exame cultural para micobactérias foi negativo e o doente foi tratado com isoniazida durante 6 meses para tuberculose infecção. Aos 8 meses de seguimento pós cirurgia, o doente permanence sem recidiva das hemoptises ou da anemia, sob tratamento anti-congestivo e anti-coagulação oral, livre de corticoterapia.
Conclusões: A HP secundária à estenose mitral é reportada como complicação tardia em adultos, rara na idade pediátrica. A abordagem dirigida à etiologia (valvuloplastia e/ou substituição valvular) permite a resolução do quadro permitindo a suspensão da corticoterapia. O diagnóstico requer alto índice de suspeição, sobretudo em países com elevada prevalência de tuberculose.
Palavras Chave: anemia ferropénica, cardiopatia reumática, hemoptises, hemossiderose pulmonar.