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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ESTADO DE MAL EPILÉTICO PEDIÁTRICO: REVISÃO E ATUALIZAÇÃO

Sílvia Jorge1, Cláudia Marques Matos1, Sofia Duarte1, Rita Lopes Silva1

1 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Área da Mulher, Adolescente e Criança, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa

- Apresentação oral na Reunião da Área de Pediatria Médica do Hospital Dona Estefânia
- Lisboa, 10 Dezembro 2019

Resumo: O estado de mal epilético é a emergência neurológica pediátrica mais frequente, com uma incidência global de 17-23 casos por 100.000 crianças por ano e uma mortalidade que ronda os 3%.  O facto de o HDE ser centro de referência em Neurologia Pediátrica e para outras valências de prestação de cuidados a crianças/adolescentes com patologia complexa, e de integrar com o CHLO um dos centros de referência nacionais para Epilepsia Refractária e Cirurgia de Epilepsia, reforça a representividade desta condição na nossa urgência. Com esta apresentação pretendemos uma revisão do tema, começando pela atualização dos conceitos de estado de mal epilético e refratariedade, incluindo uma revisão de fisiopatologia que lhe está subjacente. Quanto à etiologia, centramos a revisão na ótica de agilizar o raciocínio em termos de diagnóstico diferencial em contexto urgente, direcionando a investigação para identificar etiologias de tratamento urgente, além das mais frequentes em idade pediátrica. Revemos a abordagem terapêutica em contexto de urgência ao Estado de Mal em idade pediátrica, centrada nos elementos que possibilitam uma intervenção rápida e coordenada com vista à cessação da crise, em equipa. Iremos situar o nível de evidência que suporta as opções entre fármacos anti-epilépticos em cada fase de tratamento, quanto à eficácia e perfil de segurança. Neste aspecto, iremos introduzir a revisão das Recomendações de Tratamento de Estado de Mal Epilético em Idade Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Neurologia Pediátrica, que se encontram em fase final de revisão, que incorpora os avanços na abordagem desta patologia já presentes nas recomendações internacionais mais recentes. Tendo como foco central a abordagem diagnóstica e terapêutica em contexto de urgência ao estado de mal convulsivo, abordam-se também algumas particularidades do estado de mal não convulsivo e de formas particulares de estado de mal no contexto de determinados síndromes electroclínicos. É ainda abordada, de forma sumária, a questão do tratamento do estado de mal refratário e super-refratário, nomeadamente quanto aos fármacos empregues nesta situação e às particularidades de apresentação clínica que podem condicionar dificuldades no reconhecimento e decisão terapêutica. Neste âmbito, revemos o papel e relevância da monitorização electroencefalográfica, nomeadamente como ferramenta de suporte da decisão terapêutica imediata em ambiente de cuidados intensivos.

Palavras Chave: emergência neurológica; estado de mal epiléptico; neurologia pediátrica