- XIII Congresso Sociedade Portuguesa de Neuropediatria – Neuroimunologia Pediátrica: Rumo ao Futuro, Coimbra, 7 e 8 de fevereiro de 2019 (comunicação oral)
Introdução: A esclerose múltipla pediátrica (EMPed) representa cerca de 5% dos casos de EM, sendo uma doença rara, crónica e inflamatória do SNC com início antes dos 18 anos. Apesar do aperfeiçoamento dos critérios de diagnóstico, o seguimento e tratamento permanecem desafiantes.
Objetivos: Avaliar características clínico-demográficas dos doentes com EMPed seguidos em consulta de Neurologia e Neuropediatria, num hospital terciário.
Metodologia: Estudo retrospetivo, observacional e unicêntrico, incluindo doentes com EMPed, diagnosticada entre janeiro de 2002 e dezembro de 2018. Recolha de dados pela consulta dos processos clínicos e análise das características clínico-epidemiológicas.
Resultados: Incluídos 18 doentes (83,3% sexo feminino) com mediana de idade ao diagnóstico de 15,6 anos (16,7% início antes dos 12 anos) e de Expanded Disability Status Scale (EDSS) de 1,3 (0-3.5). No momento do diagnóstico todos apresentavam forma clínica surto-remissão; 72,2% com apresentação monofocal e 27,8% polifocal. Três (16,7%) tinham história familiar de EM. A maioria (83,3%) apresentava mais de 9 lesões hiperintensas em T2 e 61,1% pelo menos uma lesão captante de gadolínio na neuroimagem inicial. A mediana do tempo até ao segundo surto foi 8,5 (3-72) meses. O interferão-beta foi iniciado em 15 (83,3%) doentes e fumarato de dimetilo em 2 (11,1%); 4 (22,2%) suspenderam a terapêutica inicial por efeitos adversos e 3 (16,7%) por ineficácia. Quatro (22,2%) doentes fazem atualmente terapêuticas de segunda linha (natalizumab, fingolimod e cladribina), dos quais apenas 1 (sob natalizumab) iniciou em idade pediátrica. A mediana de EDSS atual é 1,0 (0-3,5), com mediana de follow-up de 60,5 meses.
Conclusões: O conhecimento das particularidades da EMPed permite melhorar o tratamento e acompanhamento dos doentes e famílias e aprofundar conhecimentos acerca da imunologia e fisiopatologia. Perante os progressos na utilização das terapêuticas modificadoras da doença em idade pediátrica, estudos como o que apresentamos são úteis para fornecer dados de vida-real.
Palavras-chave: centro terciário: esclerose múltipla pediátrica; terapêutica modificadora;