1- Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
2- Departamento de Radiologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
- Reunião nacional: Fórum de Reumatologia Pediátrica da SPP 2019, poster
Introdução: As esclerodermias localizadas juvenis são um espetro de doenças inflamatórias da pele com consequente fibrose, podendo afetar músculos e ossos, mas não os órgãos internos. Estão descritos 5 subtipos: linear, circunscrita, generalizada, panesclerótica e formas combinadas. Tem uma incidência de 2.7 a 3.4 casos em 1000000 crianças por ano, e a idade média no início dos sintomas é de 7,3 anos. A etiologia é desconhecida, mas tem origem numa reação autoimune que leva à produção excessiva localizada de colagénio e são sugeridas também mecanismos genéticos e infeciosos. A morfeia generalizada juvenil é incomum, caracteriza-se pela presença de 4 ou mais lesões em placas, mais de 3 cm, confluentes, envolvendo pelo menos 2 de 7 locais anatómicos diferentes.
Relato de caso: Menina de 7 anos, sem antecedentes familiares ou pessoais de relevo. Referenciada da C. de Dermatologia, por lesões cutâneas com 5 meses de evolução, hiperpigmentadas, com endurecimento cutâneo e sensação de dor ao toque na região da dorso-lombar, fossa ilíaca e coxa esquerda. A biopsia cutânea revelou: “derme profunda com espessamento focal das fibras de colagénio e infiltrado linfoplasmocitário….” Foi medicada com corticoide tópico. Na C. de Reumatologia Pediátrica, observou-se 15 placas arredondadas ou ovaladas. Umas com mais de 3 centímetros (mais de 4, confluentes), no tórax e no abdómen (fossa e crista ilíacas) à esquerda, dorso-lombares esquerdas, coxa proximal esquerda; outras menores no tórax e axilas. Estas placas em progressões diferentes apresentavam alterações de coloração, espessura, atrofia: de róseas ou violáceas a híper ou hipopigmentas; espessamento mínimo ou mais marcado; áreas de atrofia superficial ou profunda. Sem sintomatologia extra-cutânea. Índice de atividade clínica = 31; de dano = 23. Laboratorialmente: Sem eosinofilia, nem elevação de CPK ou dos parâmetros inflamatórios; anticorpos anti-nucleares, fator reumatoide e restante estudo de autoimunidade negativos. A ecografia mostrava hiperecogenicidade com atrofia da derme e compromisso também do tecido celular subcutâneo nas placas dorso-lombares e da coxa esquerdas. A ressonância de corpo inteiro não mostrou atingimento muscular. Assumindo o diagnóstico de morfeia generalizada iniciou terapêutica com: pulsos de metilprednisolona (MPDN) 1g/m2 /dia, 3 dias seguidos mensais, 3 meses; prednisolona (PDN) oral 1mg/kg/dia e metotrexato subcutâneo (MTXsc) 16mg/m2 /semana. Com melhoria e sem sinais de atividade aos 3 meses. Manteve MTXsc e PDN em regime de desmame. Após 6 meses sob MTXsc e PDN em desmame (0,18mg/kg/dia) observou-se o 1º flare: novas placas nos pés, e placas com vasos visíveis no tórax e abdómen e mais fibrose cutânea na coxa esquerda. Índice de atividade clínica = 14; de dano = 34. Reiniciou pulsos de MPDN, MTX