1 – Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospital Lisboa Central, EPE
2 – Serviço de Pediatria, Hospital Central do Funchal
3 – Serviço de Pediatria, Hospital Fernando Fonseca, EPE
4 – Serviço de Neurologia, Hospital Beatriz Ângelo
5 – Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital de Santa Maria, Centro Hospital Lisboa Norte, EPE
- 20º Congresso Nacional de Pediatria, apresentação sob a forma de poster
Introdução: A encefalopatia de Wernicke (EW) é uma patologia provocada pelo défice de tiamina. Frequentemente associada a alcoolismo em adultos, pode também ocorrer em situações de défice nutricional, sendo raro em crianças.
Casos Clínicos: Caso 1: Criança de 7 anos, com síndrome de Landau-Kleffner e perturbação do comportamento. Iniciou vómitos persistentes e recusa alimentar. A investigação clínica e laboratorial realizada inicialmente não mostrou alterações relevantes. Por aparecimento de nistagmo, oftalmoparésia, ataxia e alteração da consciência, realizou RM que mostrou hipersinal em T2/FLAIR, bilateral e simétrico sugestivo de EW. Iniciou tiamina endovenosa (ev) com melhoria lenta mas progressiva do estado neurológico. Caso 2: Adolescente previamente saudável, internado por apendicite gangrenada com peritonite generalizada. O pós-operatório foi complicado com sepsis e íleus e necessidade de re-intervenção cirúrgica em D13. Ficou em dieta zero, com nutrição parentérica. Em D35 inicia tonturas e visão turva, objectivando-se nistagmo vertical e oftalmoplegia. A RMN mostrou hipersinal bilateral e simétrica nos corpos mamilares e lâmina quadrigémea. Foi colocada a hipótese de défice agudo de tiamina. Com suplementação de tiamina ev ficou assintomático em 24 horas.
Conclusão: A tríade clássica de encefalopatia, ataxia e disfunção oculomotora, ocorre numa pequena percentagem de doentes. As alterações típicas da RMN-CE fazem o diagnóstico, devendo o tratamento com tiamina ser iniciado de imediato. Estes 2 casos clínicos de EW pretendem chamar a atenção para que embora rara, esta entidade deve ser considerada no diagnóstico diferencial de encefalopatia e alterações oculomotoras em Pediatria, sobretudo no contexto de eventual défice nutricional.
Palavras Chave: encefalopatia wernicke, pediatria, tiamina