1- Unidade de Infecciologia Pediátrica, Área da Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central
2- Serviço de Neurologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- 20º Congresso Nacional de Pediatria. 13-15 de novembro de 2019. Poster com discussão
Introdução: A encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC), considerada uma doença monofásica desencadeada habitualmente por infecções virais mas pode ter evolução recidivante. O diagnóstico diferencial inclui agentes infecciosos e doenças inflamatórias (outras síndromes desmielinizantes, vasculites, encefalopatias auto-imunes)
Descrição do caso: Criança de 7 anos, com cefaleias, clonias do MSE e parésia facial esquerda sem alterações da RM CE na admissão. No LCR havia pleocitose e proteinorraquia elevada e PCR HHV-7 positiva. A evolução foi desfavorável com diplopia e repetiu RM-CE que revelou inúmeras lesões parenquimatosas multifocais na substância branca subcortical. A investigação infecciosa, autoimune e neoplasica foi negativa. Manteve-se sempre sintomático pelo que realizou também biopsia cerebral compatível com vasculite eosinofílica do SNC embora com angiografia clássica cerebral normal. Registou-se melhoria clínica e imagiológica com metilprednisolona. Após 4 meses ocorreu 2º surto com clonias do MSE, crise tónico-clónica generalizada e hemiparesia esquerda. A PCR HHV-7 no LCR foi novamente positiva e RMN-CE revelou novas lesões da substância branca e colocou-se hipótese de encefalomielite multifásica. Após 12 meses registou-se 3º surto e um 4ºsurto três meses sempre com boa resposta à corticoterapia. Nunca se registou síntese intratecal ou bandas oligoclonais.
Discussão: A patologia desmielinizante do SNC na idade pediátrica constitui um desafio diagnóstico. Testes invasivos e sofisticados podem não ser conclusivos. O follow-up regular por uma equipa multidisciplinar experiente é o principal factor confirmatório para o diagnóstico final.
Palavras Chave: doença desmielinizante, encefalite, encefalomielite disseminada aguda, encefalomielite recorrente multifásica