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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ENCEFALITE A HERPES SIMPLEX TIPO 1 EM CRIANÇAS COM IDADE INFERIOR A 2 ANOS: PARTICULARIDADES IMAGIOLÓGICAS

Joana Osório, Danila Kuroedov, Carla Conceição

Serviço de Neurorradiologia, Hospital Dona Estefânica e Hospital são José, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central (CHULC)

- XXXI Congresso SILAN, 24 a 27 Setembro 2019, Porto

Introdução e Objetivo: A encefalite herpética é a causa mais frequente de encefalite esporádica nos países desenvolvidos, sendo o agente mais frequentemente associado o vírus do herpes simplex tipo 1 (VHS 1). Manifesta-se habitualmente com febre, cefaleias, crises convulsivas e défices neurológicos focais. Nos adultos e nas crianças mais velhas, o padrão imagiológico caracteriza-se por edema citotóxico envolvendo as estruturas do sistema límbico, com áreas de hemorragia subsequente. Com este trabalho pretendemos rever os aspetos imagiológicos caraterísticos das encefalites herpéticas a VHS 1 em crianças com idade inferior a dois anos.
Materiais e Métodos: Descrevemos seis casos de encefalite herpética em crianças com idades entre os 7 e os 20 meses. Foi realizada RMN em todos os doentes em equipamento de 3T, antes e após instituição de terapêutica antiviral.
Resultados: As manifestações clínicas mais frequentes foram febre e convulsões, presentes em todos os casos. Em todos os casos foi identificado DNA do VHS 1 no líquor e as lesões envolviam ambos os hemisférios cerebrais, com afeção do córtex e da substância branca, de predomínio fronto-parietal, poupando os lobos temporais mediais. Em quatro casos a região insular estava focalmente envolvida e, em três, evidenciavam-se também lesões talâmicas. A terapêutica com aciclovir foi iniciada em todos os casos em D0 de hospitalização. Em dois doentes, 2 a 6 semanas após o quadro infecioso, houve um agravamento clínico acompanhado por aumento da extensão das lesões da substância branca e envolvimento do corpo caloso, aspetos que sugeriam processo de encefalite imuno-mediada, confirmada pela presença de Ac anti-NMDA no líquor. Em apenas um caso houve recuperação clínica total. Nos restantes, persistiram epilepsias refratárias e atraso global do desenvolvimento. As alterações imagiológicas mantiveram-se nos exames de follow-up, em alguns casos evoluindo para áreas de encefalomalácia e atrofia.
Conclusão: O padrão imagiológico descrito, envolvendo o córtex e a substância branca com predileção pela região fronto-parietal e, poupando as estruturas do lobo temporal medial, difere dos achados clássicos das encefalites herpéticas do adulto e das crianças mais velhas. Nesta pequena amostra, as alterações de sinal traçaram uma distribuição vascular das artérias cerebrais anterior, média e posterior e dos seus ramos perfurantes. Este padrão sugere que a disseminação hematogénea pode ser a principal via de acesso ao sistema nervoso central e não a clássica disseminação via gânglio trigeminal. A instituição de terapêutica antiviral precoce pode alterar o curso da doença, pelo que o reconhecimento atempado desta entidade é fundamental para reduzir a morbilidade e mortalidade associadas.

Palavras Chave: encefalite herpética; padrão imagem; pediatria; RM; NMDA