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2023

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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DOR ÓSSEA MULTIFOCAL – MANIFESTAÇÃO DE UM SINDROMA AUTO- INFLAMATÓRIO

Bárbara Barroso De Matos1, Nélia Santos Gaspar1, Sara Ferreira1, Pedro Alves2, Marta Conde3, Ermelinda Gonçalves1

1. Serviço de Pediatria - Centro Hospitalar Médio Tejo
2. Serviço de Radiologia - Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
3. Unidade de Reumatologia Pediátrica - Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa

- Reunião nacional: 20º Congresso Nacional de Pediatria, Estoril, Novembro de 2019 (comunicação oral)

Introdução / Descrição do Caso: Menina, 11 anos. Três semanas antes do internamento inicia febre vespertina intermitente e dor inicialmente localizada ao esterno, ombro direito e posteriormente à região lombar, sem dor noturna associada e que impede a prática de atividade física. Ao exame objetivo apresenta lombalgia à flexão do tronco, sem dor à palpação. Da investigação inicial destaca-se velocidade de sedimentação 54 mm/h, PCR <0.1 mg/dl, leucograma e metabolismo fosfocálcico sem alterações. Radiografias do tórax e coluna normais, radiografia do ombro com lesão lítico-esclerótica da extremidade externa da clavícula. RMN da coluna com áreas de alteração de estrutura e intensidade do sinal envolvendo múltiplos níveis dorso-lombares. A biópsia da clavícula não revelou células neoplásicas. Após exclusão de etiologia infeciosa e neoplásica, colocado diagnóstico de Osteomielite Crónica Não-Bacteriana (CNO) multifocal. Faz naproxeno com resposta inicial e posterior agravamento com dor e incapacidade funcional, pelo que inicia pamidronato com franca melhoria.
Comentários / Conclusões: A CNO é um sindroma auto-inflamatório raro, de início insidioso, mais frequente entre os 7 e 12 anos. As manifestações clínicas são variáveis, mas tipicamente apresenta-se com dor óssea recorrente, podendo atingir múltiplas localizações em simultâneo, sendo o atingimento da clavícula, mandibula ou esterno altamente sugestivo. Trata-se de um diagnóstico de exclusão sendo os exames de imagem e biópsia fundamentais. Este caso clínico alerta para a necessidade de suspeição desta patologia perante um quadro de dores ósseas persistentes em múltiplas localizações. Mais estudos serão necessários para que se possam estabelecer normas de orientação mais específicas relativamente aos critérios de diagnóstico e tratamento.

Palavras Chave: Bifosfonato, Dor Óssea, Osteomielite Crónica Não-Bacteriana